Педиатрия

Средством выбора при проведении специфической терапии являются кортикостероиды. Обычно используют преднизолон в дозе 2 мг/кг-сут внутрь в несколько приемов (максимальная суточная доза 80 мг). Через 6–8 недель после прекращения протеинурии дозу уменьшают до 1–1,5 мг/кг сут через день в течение месяца, после чего препарат постепенно, на протяжении 2–3 недель отменяют. При частых рецидивах преднизолон дается в комбинации с левамизолом.

Алкилирующие препараты (например, циклофосфамид – 2 мг/кг сут или хлорамбуцил – 0,2 мг/кг-сут внутрь) или цито- статики назначают больным со стойким рецидивирующим нефротическим синдромом. Эти препараты удлиняют ремиссию при частых рецидивах и необходимости длительных многократных курсов кортикостероидов; однако при устойчивости к кортикостероидам они малоэффективны.

Цитостатики (циклоспорин А) назначают в случае стероидо- устойчивости только после биопсии почки.

При устойчивости к стероидам у 1/3 пациентов будет достигнута полная ремиссия, 1/3 пациентов останется с протеи нурией, у 1/3 пациентов разовьется ХГ1Н с высоким риском рецидивов в случае почечной трансплантации. В последнем случае назначают ренопротекторы (ингибиторы АПФ, антаго-нисты рецепторов ангиотензина, р-адреноблокаторы).

Прогноз. При нефротическом синдроме, обусловленном болезнью минимальных изменений в начале заболевания, корти-костероиды эффективны у 80–90% детей, но позже у 80% из них наблюдаются рецидивы. Частота рецидивов снижается после 10 лет от начала заболевания. Если в течение 3–4 лет рецидивов не отмечено, то с вероятностью 95% ремиссия сохранится и в дальнейшем. Но после единственного рецидива последующее течение заболевания непредсказуемо. Число рецидивов само по себе не влияет на исход заболевания.

Сегментарный и фокальный (очаговый) гломерулосклероз

Сегментарный и фокальный (очаговый) гломерулосклероз (СОГ) – вторая по частоте причина нефротическош синдрома у детей (у дошкольников – 3–5%, у подростков – 15–20%).

Этиология.

Как правило, СОГ – это вторичное заболевание. Его возможные причины пузырно-мочеточниковый реф- люкс, ожирение, прием анальгетиков, вторичный нефроскле- роз, серповидно-клеточная анемия, трансплантация, вас кули- ты, СПИД, злоупотребление героином, IgA нефропатия, мезан- гио-пролиферативный ГН.

В тех случаях, когда причину установить не удается, говорят о первичном (идиопатическом) СОГ.

Патогенез.

В отдельном участке клубочков развивается ограниченное поражение. Морфологически оно представлено гиалинозом, склерозом или в тяжелых случаях спадением (кол- лаптоидная форма).

Основную роль в патогенезе, по-видимому, играют ИК, об-разованные in situ в сосудистых петлях клубочка, в состав кото-рых входит, главным образом, IgM и СЗ-фракция комплемента.

Клиническая картина.

В клинической картине доминирует нефротический синдром, но могут появляться и гематурия, а также признаки прогрессирующей почечной недостаточности. Характерно снижение уровня IgG в крови. Дифференциальный диагноз такой же, как и при БМИ.

Лечение.

Принципы лечения такие же, как и при БМИ. Важно выявить причину, вызвавшую поражение клубочка (при вторичном СОГ), и попытаться ее устранить.

Прогноз. В целом прогноз неблагоприятный. При первичном СОГ в течение 10 лет хроническая почечная недостаточность развивается у 85% больных, особенно плохой прогноз при коллаптоидной форме – терминальная стадия почечной недостаточности у 50% больных развивается в течение 2 лет.

Мембранозный гламерулонефрит

Мембранозный гламерулонефрит (МГН) является причиной нефротического синдрома у детей старше 5 лет, к 15 годам его частота составляет 5–7%, у взрослых – около 10%.

Этиология.

Возможными причинами вторичного МГН яв-ляются опухоли (карцинома, лимфома), аутоиммунные болезни (волчанка, тиреоидит), инфекционные заболевания (гепатит В, гепатит С, малярия), длительный прием некоторых лекарственных средств (препараты золота, нестероидные противо-воспалительные препараты, пениципламин, каптоприл), отрав-ление ртутью, трансплантация почек, саркоидоз.

Если причина не установлена, говорят о первичном (идиопатическом) МГН.

Патогенез. При этой форме ГН типичным является отложение ИК-депозитов субэпителиально в виде шипов. Их накопление приводит к изменениям в базальной мембране (утолщению и вакуолизации). При иммунофлюоресцентном анализе установлено, что в состав депозитов главным образом входят IgG и СЗ, редко им сопутствуют IgM и IgA (при первичной форме МГН). Считается, что антитела при МГН вырабатываются либо на неизмененный почечный антиген вследствие срыва толерантности (первичный МГН), либо на измененный почечный антиген (вторичный МГН).

Клиническая картина.

Клинически МГН обычно проявляется персистирующей протеинурией и классическим нефротическим синдромом.

Диагностика.

Дифференциальный диагноз такой же, как при БМИ.

Лечение.