Педиатрия

К окончанию полового созревания проявления ЛГА, как правило, исчезают, но лица с этой аномалией конституции в анамнезе имеют повышенный риск развития метаболического синдрома (артериальная гипертензия, ожирение, дислипидемия, сахарный диабет II типа).

Нервно-артритическая аномалия конституции

Впервые это состояние было описано в 1901 г. Д. Комби. В детской популяции встречается с частотой 1,5–3%.

Нервно-артритический диатез (НАА) – состояние, харак-теризующееся повышенной возбудимостью и лабильностью нейровегетативной регуляции, сильным неуравновешенным возбудимым типом высшей нервной деятельности, высокой интенсивностью пуринового обмена. Биохимический маркер 136 нервно-артритического диатеза – повышенный уровень мочевой кислоты в крови (гиперурикемия).

Причиной гиперурикемии, как установлено, является дефект рецессивного, сцепленного с Х-хромосомой гена, кодирующего фермент гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансфе- разу. В результате изменения активности этого фермента нарушается метаболизм гипоксантинов и, в частности, мочевой кислоты. Поэтому прием продуктов, богатых пуриновыми основаниями (являющихся основным источником мочевой кислоты в организме), способствует повышению урикемии. Мочевая кислота обладает кофеиноподобным действием на нервную и мышечную ткань. Кофеин – это 1,3, 7-триметилксантин, а мочевая кислота – тригидроксиксантин. Следовательно, в организме детей с этим видом диатеза действует своеобразный «эндогенный допинг».

Дети с НАА имеют высокую работоспособность и хорошую память. Их отличительной чертой является высокий коэффициент интеллекта. Исследования, проведенные с помощью стандартных психометрических тестов среди преподавателей и студентов Массачусетского технологического института в США двойным слепым методом, подтвердили наличие отчетливой корреляции между уровнем мочевой кислоты в крови индивида и его коэффициентом интеллекта.

Клиническая картина.

Патологические проявления при НАА во многом определяются накоплением в организме ура- тов. Гиперурикемия может сочетаться с оксалемией и оксалу- рией. Нередко у детей с этим диатезом возникают ацетонеми- ческие рвоты. Мочевая кислота, как и кофеин, стимулирует двигательную активность и подавляет аппетит. Вследствие этого у детей имеет место постоянная гипогликемия, что приводит к усилению липолиза и накоплению в крови кетоновых тел. Стимулируют этот процесс стрессовые ситуации, инфекции, повышенное содержание жиров в рационе питания. Кето- ацидоз является непосредственной причиной ацетонемиче- ской рвоты. Часто рвота имеет «неукротимый» характер. В воздухе, выдыхаемом ребенком, можно ощутить запах ацетона. Обязательным лабораторным диагностическим тестом при этом состоянии является определение ацетона в моче. Повышенное выделение ацетона с мочой на фоне нормального или пониженного уровня глюкозы в крови подтверждает диагноз ацетонемической рвоты.

Лечение.

Детей нужно оберегать от чрезмерных психических нагрузок, сократить время, проводимое за компьютером. Положительно влияют закаливание, утренняя гимнастика, прогулки. В диете 01раничивают мясо, птицу, речную рыбу (особенно жареную, копченую), бульоны, жиры (кроме растительных). Исключают мясо.молодых животных (цыплят, телятины), крепкие рыбные и мясные бульоны, субпродукты (печень, почки, мозги), колбасные изделия, грибы (шампиньоны, белые), некоторые овощи и зелень (шпинат, щавель, спаржу, ревень, цветную капусту, петрушку, бобовые, зеленый горо-шек), а также шоколад, кофе, крепкий чай. Детей с нервно-артритическим диатезом не следует кормить насильно, но надо избегать длительных перерывов в еде. Рекомендуется увеличить количество потребляемой жидкости (щелочные минеральные воды, клюквенные, брусничные, облепиховые отвары и морсы). Можно назначать курсы витаминов (В6, В,), кобала- мин, оротат калия, фитотерапию (настои корня валерианы, травы пустырника и др.).

При появлении симптомов кетоацидоза назначают частое (каждые 10–15 мин) питье. Можно использовать 5% раствор глюкозы, сладкий чай, фруктовые соки, щелочную минеральную воду. Для улучшения выведения кетоновых тел рекомендуется очистительная клизма. Кормить ребенка следует по его желанию пищей, содержащей преимущественно легкоусвояемые углеводы и с минимальным количеством жира (жидкая манная каша, картофельное или овощное пюре, бананы, кефир, молоко). Ребенка с приступом ацетонемической рвоты необходимо госпитализировать. Лечение направлено на борьбу с ацидозом, обезвоживанием и усилением выведения кетоновых тел. С этой целью показано внутривенное введение 5–10% раствора глюкозы, 0,9% раствора натрия хлорида, 4% раствора натрия гидрокарбоната. Также назначают ко- карбоксилазу, аскорбиновую кислоту, пантотенат кальция, оротат калия, панангин, витамины группы В, препараты валерианы, брома.

Профилактика.

Профилактика НАА включает соблюдение ребенком режима дня, рациональное питание, оберегание его от чрезмерных психических нагрузок.

Прогноз.