Педиатрия

Прогноз при ЭКА конституции обычно хороший, при АА – чаще неблагоприятный. С высокой вероятностью у детей в первые 3 года жизни развивается атопический дерматит, в 3–10 лет – бронхиальная астма в 5–14 лет – аллергический ринит (атопический марш). В качестве профилактики этих заболеваний в последние годы рекомендуется непрерывный прием антигистаминовых препаратов (зиртек, телфаст) детям с высоким риском (до 1,5 года).

Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции

Впервые в 1896 г. Т. Эшерих, а затем в 1889 г. А. Пальтауф описали клинические и патологоанатомические признаки status thymicolymphaticus (лимфатико-гипопластического диатеза). Это состояние характеризуется гиперплазией тимуса лимфатических узлов и периферических скоплений лимфоидной ткани, а также гипоплазией надпочечников, хромаффинной ткани, щитовидной железы, половых органов, сердца аорты и гладкомышечных органов.

Частота данной аномалии среди детей, по данным различных авторов, составляет от 3 до 17%.

Патогенез.

Пониженные функциональные возможности надпочечников обусловливают быстрое развитие фазы истощения при стрессовых реакциях.

Разрастание лимфоидной ткани, вероятно, обусловлено низкой продукцией глюкокортикоидов, играющих важную роль в инициации процесса апоптоза активированных лимфоцитов. Это подтверждается тем фактом, что возникновение у детей с тимомегалией лимфаденопатии (а у маленьких детей и спленомегалии) происходит только при антигенной стимуляции организма. Прекращение действия антигенного стимула или прием глюкокортикоидов приводят к нормализации разме-ров данных лимфоидных органов. В связи с этим наличие у детей с тимомегалией (или с тимомегалией в анамнезе) лимфаденопатии (и/или спленомегалии) требует поиска антигенного стимула

Клиническая картина.

При этом состоянии определяется разрастание лимфатических фолликулов на стенке глотки, поверхности надгортанника, увеличение фолликулов языка, разрастание нёбных миндалин и аденоидов. Часто удается диагностировать увеличение селезенки. Практически у всех детей с данным видом диатеза наблюдается значительное увеличение шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов.

По данным Л. Г. Кузьменко, увеличенная вилочковая железа у детей не является казуистической редкостью и выявляется у 1/3 детей на 1-м году жизни (у 40% мальчиков и 25% девочек). Дети, имевшие на 1-м году жизни тимомегалию, в течение всего периода детства отличаются светлым цветом кожи, хорошим аппетитом, хорошо выраженным подкожно-жировым слоем, несколько расширенными поперечными пропорциями тела, высокими темпами увеличения длины и массы тела с доминированием массы тела над ростом. Для них характерны слабое развитие мускулатуры, крылообразно отстающие лопатки, аномалии развития сердца и аорты, малая оживленность, сниженная физическая активность, плохая переносимость сильных и длительных раздражителей и др.

У детей с тимомегалией наблюдается уменьшение относительной массы левого желудочка сердца и у 1/3 из них выявляется склонность к атерогенному сдвигу липидного спектра крови, не зависящая от пищевых пристрастий и физической активности. У части детей первых 5 лет жизни выявляются клинические симптомы острой и хронической надпочечнико- вой недостаточности, подтверждаемые низким уровнем кортизола в крови.

Особенностью детей с тимомегалией является снижение функциональной активности вилочковой железы (документированная низким уровнем сывороточной тимической активности) и изменение фагоцитарной активности. Вероятное следствие этого – склонность детей данной группы к частым острым респираторным инфекциям, аутоиммунным и лимфопролифе- ративным заболеваниям. Примечательно то, что у детей с тимомегалией чаще определяются антигены I класса системы HLA, являющиеся маркерами предрасположенности к частому возникновению острых респираторных заболеваний, бронхиальной астмы, острого лимфоидного лейкоза.

В общем анализе крови обычно обнаруживаются лимфоцитоз и нейтропения.

Дети с данной аномалией конституции часто (но не обязательно) несколько более заторможенные и хуже успевают в школе, чем их сверстники без ЛГА. Вследствие аденоидных разрастаний у детей отмечается повышенная склонность к возникновению синуситов и отитов. Дыхание «через рот» – один из факторов, способствующих частой респираторной заболеваемости. Нередко у детей формируется «аденоидное лицо», нарушается прикус. Дети с ЛГА предрасположены к аллергическим заболеваниям, особенно при сочетании ЛГА с ЭКА и АА

Следует отметить, что у детей с тимомегалией в анамнезе (несмотря на то, что к подростковому периоду размеры тимуса у них не отличаются от средних значений для популяции) и в последующем сохраняется склонность к частому возникновению острых респираторных вирусных инфекций и заболеваний, контролируемых Т-звеном иммунной системы, а также выявляется низкая сывороточная тимическая активность, нередко наблюдается дисфункция нейроэндокринной системы и периферических желез внутренней секреции