Сердце. Как помочь нашему внутреннему мотору работать дольше

Кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из наиболее распространенных причин остановки сердца среди молодых людей и спортсменов. Эта болезнь наследственная и вызывается мутациями генов, отвечающих за синтез белков в клетках миокарда. Это приводит к аномальному утолщению стенок желудочка, а чем толще стенки, тем меньше остается пространства внутри желудочка и тем меньше крови он способен вместить. В результате объем перекачиваемой сердцем крови сокращается, и спустя некоторое время у пациента формируется сердечная недостаточность. При утолщении стенки желудочка также повышается риск нарушений сердечного ритма, которые могут привести к смерти.

Еще одно наследственное заболевание миокарда – аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) правого желудочка (сокращенно АДПЖ). Как свидетельствует название, от этого заболевания страдает в основном правый желудочек. Эта патология связана с дефектом элементов мышечной ткани, называемых десмосомами и представляющих собой структуры, которые соединяют между собой мышечные клетки. Стенка правого желудочка истончается, а мышечные клетки постепенно заменяются жировой и соединительной тканью. Эти изменения препятствуют электрической активности миокарда и могут вызвать ЖТ, фибрилляцию желудочков и остановку сердца.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – общее название заболеваний, при которых левый желудочек растягивается и хуже перекачивает кровь, отчего может произойти остановка сердца. Причины этого состояния бывают самыми разными, начиная с перенесенных ранее инфарктов и заканчивая воспалением миокарда, невылеченными аритмиями, генетическими мутациями и злоупотреблением алкоголем. Генетические мутации представляют особый интерес, когда речь идет об остановке сердца у молодых людей. Вследствие мутации клеточная структура нарушается, и с годами желудочек слабеет и растягивается. Симптомы у этой болезни напоминают сердечную недостаточность: это одышка, утомляемость и слабость, однако риск внезапной остановки сердца при ней очень велик.

Помимо этого, к остановке сердца могут привести некоторые нарушения сердечного ритма. Как рассказано в главе об аритмиях, в сердце действует проводящая система. Движения и сокращения мышечных элементов сердца зависят от электрической активности клеток миокарда и разности потенциалов, которую сами и производят. Основную роль в этой электрической активности играют каналы, расположенные в стенках клеток миокарда. Эти каналы регулируют концентрацию различных ионов с внутренней и внешней стороны клеток. Каналы различных ионов отличаются друг от друга, а модель, по которой строятся эти каналы, определяется генетикой. Приобретенные заболевания и мутации разрушают эту модель, и в результате формируются каналы, неэффективно выполняющие свою функцию.