Заболевания, вызванные мутацией ионных каналов, называются каналопатиями и тоже способны вызвать внезапную остановку сердца.
Каналопатии
С такими заболеваниями мы сталкиваемся достаточно редко, однако самыми частыми из них являются синдром удлинения интервала QT, синдром Бругада и катехоламинергическая полиморфная ЖТ. Синдром удлинения интервала QT был впервые описан в 1957 г. норвежскими врачами Антоном Йервеллом и Фредом Ланге Нильсеном и какое-то время назывался синдромом Йервелла и Ланге – Нильсена.
Синдром катехоламинергической полиморфной ЖТ обусловлен генетической мутацией, при которой в фазе расслабления каналы пропускают в мышечные клетки ионы кальция, отчего возникают желудочковые экстрасистолы. При большой частоте этих экстрасистол они полностью замещают синусовый ритм, приводя к ЖТ и остановке сердца. Особенно часто это происходит при физических нагрузках, когда уровень адреналина в крови повышается.
Врожденный порок сердца и патологии строения коронарных артерий тоже нарушают работу сердца и иногда приводят к его остановке. Поражение сердечной мышцы также может вызвать остановку сердца, а порой – правда, чрезвычайно редко – здоровое сердце останавливается в результате серьезной травмы грудной клетки, например в результате автомобильной аварии.
После смерти Александра Дале Оена последовали бурные обсуждения, что же именно убило спортсмена. Генетическое заболевание? Гипертрофия миокарда? Предположений было множество, но правильный диагноз не прозвучал, пока не были обнародованы результаты вскрытия, безмерно удивившие общественность. Впрочем, за несколько месяцев до смерти, на ток-шоу «Скавлан», молодой пловец сам описал некоторые симптомы: «Я поехал на тренировку… И вдруг мне стало ужасно больно – болью сковало пол-лица, до самого уха… Вот с этой стороны, – он показал на левое ухо, – она отдавалась в плечо, спину, грудь и руку. – Он показал на левую часть тела»[75]
. Это классические симптомы инфаркта или атеросклероза коронарных артерий, и вскрытие показало, что Александр Дале Оен перенес несколько инфарктов. Значит, он умер от инфаркта, вызванного закупоркой коронарных артерий. Однако, когда Дале Оен описывал свои симптомы, никто, в том числе и я, не заподозрил инфаркт. Когда пловец жалуется на боль в плече и руке, то врачи полагают, что причина – травма мышц, костей или нервных окончаний.Атеросклероз – последнее, что можно заподозрить у молодого подтянутого спортсмена в прекрасной форме. Как правило, этим заболеванием страдают люди в возрасте, курильщики или пациенты с ожирением. Как правило. Но не всегда.
Поражение коронарных артерий у молодого тренированного человека встречается крайне редко, но все же встречается. Остановка сердца вследствие инфаркта у молодых людей происходит нечасто, но может случиться, если имеется наследственная предрасположенность. А вот у людей пожилых это, напротив, наиболее частая причина остановки сердца.
У людей старше 35 лет заболевания коронарных артерий – самая частая причина остановки сердца. Отложения на стенках коронарных артерий увеличиваются, и ближе к 40 годам начинаются серьезные проблемы. При инфаркте клетки миокарда гибнут, что может привести к тяжелому нарушению сердечного ритма, а затем и к остановке сердца. Типичный случай – мужчина средних лет, катающийся на лыжах или вышедший почистить снег во дворе.