Симптомы и синдромы в терапии и хирургии

Самые частые и наиболее изученные паранеопластические процессы – эндокринные синдромы, возникающие в результате эктопической выработки гормонов. Многие опухоли продуцируют одновременно несколько гормонов, что ведет к развитию множественных эндокринных паранеопластических синдромов.

Критерии диагностики

Повышенное содержание гормонов. Понижение содержания гормонов после удаления или иной терапии опухоли. Сохранение повышенного содержания гормона после удаления эндокринной железы, в норме вырабатывающей этот гормон. Артериовенозный градиент содержания гормонов вне сосудистого ложа опухоли.

Примеры

1. Эктопическая секреция гормона роста может наблюдаться у больных с раковыми опухолями легкого и желудка, что приводит к гипертрофической легочной остеоартропатии. При медленно растущих карциноидах может сформироваться гигантизм внутренних органов.

2. Эктопическая продукция АКТГ – первый идентифицированный паранеопластический эндокринный синдром. Чаще эктопическую выработку АКТГ отмечают при мелкоклеточном раке легкого и атипичных карциномах.

Клиническая картина

Для большинства больных клиническая картина гиперкортицизма нехарактерна. У них отсутствует своеобразное ожирение, а напротив, часто развивается кахексия. Преобладающие симптомы – гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ), выраженная в значительно большей степени, чем при болезни Иценко – Кушинга, и прогрессирующая мышечная слабость. У большинства больных – гипокалиемия и метаболический алкалоз. Пациенты со сформировавшимся синдромом Иценко – Кушинга живут долго. При очень высоком уровне кортизола наблюдают стероидный диабет, артериальную гипертензию, отеки, мышечную слабость, ожирение, лунообразное лицо, атрофические полосы на коже. Реже находят нарушения психического статуса, выраженную утомляемость и анорексию, вызванные эффектом белковых фрагментов с опиатоподобными свойствами.

СИНДРОМ ПОДКЛЮЧИЧНОГО ОБКРАДЫВАНИЯ

Синдром подключичного обкрадывания – прекращение кровотока по ветвям проксимального отдела подключичной артерии, кровоснабжающего верхние конечности, в результате чего кровь в этот отдел поступает из системы артериального круга головного мозга, что приводит к ишемии мозговой ткани; максимальные проявления – при физической нагрузке.

Этиология

Поражение собственно сосудистой стенки – атеросклероз (95 % случаев), неспецифический артериит, специфические артерииты (в частности, сифилитический). Патологическая извитость артерий, смещение их устьев, аномалии развития дуги аорты. Экстравазальные факторы, способствующие сдавлению сосуда извне (добавочные шейные ребра, синдром передней лестничной мышцы и др.).

Клиническая картина

Головокружение или предобморочное состояние (особенно при физической нагрузке), возможны ухудшение зрения, гемианопсия и атаксия. Мышечная слабость в конечности на стороне поражения. Отсутствие или ослабление пульса на стороне поражения.

Диагностика

Неинвазивное измерение АД на верхних конечностях (разница при одностороннем поражении достигает более 20 мм. рт. ст.). Артериография дуги аорты и позвоночных артерий.

СИНДРОМ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЙ АУТОИММУННЫЙ

Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) развивается при нарушениях функционирования иммунной системы с развитием эндокринной симптоматики и иммунодефицита. Различают 2 основных типа этого синдрома.

1. Тип I – характерна классическая триада: надпочечниковая недостаточность, слизистокожный кандидоз и гипопаратиреоз. Классической триаде заболевания часто сопутствует патология других органов и систем. Около 1/3 больных страдают алопецией. У 1/5 – синдром мальабсорбции и недостаточность половых желез. Несколько реже наблюдают хронический активный гепатит, заболевания щитовидной железы, пернициозную анемию, кератоконъюнктивит и преходящий альдостеронизм. В 4 % развивается инсулинзависимый сахарный диабет.

2. Тип II – наиболее частый вариант АПГС, характеризуется поражением двух и более эндокринных желез с развитием надпочечниковой недостаточности, первичного гипотиреоза (в 5 % гипертиреоза) и инсулинзависимого сахарного диабета (в 30 % случаев). Другие проявления . Иммунологические – хронический кандидоз, тимома или дисплазия вилочковой железы. Эндокринные – инсулинонезависимый сахарный диабет, несахарный диабет. Офтальмологические – катаракта, кератоконъюнктивит. Со стороны ЖКТ – стеаторея, хронический гепатит, цирроз печени, аспления. Гематологические – пернициозная анемия, ЖДА. Неврологические – тетания, судороги.

СИНДРОМ ПОСТФЛЕБИТИЧЕСКИЙ

Постфлебитический синдром – сочетание признаков хронической функциональной недостаточности вен, обычно нижних конечностей (отеки, боли, быстрая утомляемость, трофические расстройства, компенсаторное варикозное расширение вен), развивающейся после тромбофлебита с поражением глубоких вен конечности.

Этиология и патогенез