Ныне возникла еще одна прионная болезнь – хроническая истощающая болезнь (ХИБ) оленей и лосей, распространяющаяся по всей территории США53-56
. Внимание общественного здравоохранения сосредоточено на ХИБ по двум основным причинам. Во-первых, подобно возбудителю ГЭ КРС, нормальный прионный белок оленя/лося может быть преобразован в аномально свернутую связанную с болезнью форму, передающуюся как инфекционный агент. В лаборатории этот аномальный прионный белок (PrPres, PrP скрепи) может быть воспроизведен путем инкубации нормального человеческого прионного белка in vitro с ненормально свернутым оленьим PrPres57,58. Кроме того, ХИБ может инфицировать приматов. Хотя эти экспериментальные результаты показывают, что PrPres оленей потенциально способен заразить людей, в настоящее время не было зарегистрировано ни одного случая передачи болезни человеку. Во-вторых, скрепи оленей распределяется по горизонтали между стадами и является серьезной проблемой для тех, кто выращивает оленей для получения мяса, идущего в пищу людям. ХИБ распространяется среди стад диких и содержащихся в неволе оленей и лосей в нескольких западных штатах США, а также в Нью-Мексико, Южной Дакоте, Иллинойсе, Нью-Йорке, Новой Англии, Мэриленде, Вирджинии и в Канаде56. В 2018 году ХИБ распространился на стада в штатах Миссисипи и Теннесси, последний стал двадцать шестым штатом, куда заболевание распространилось к февралю 2019 года. ХИБ была впервые описана у находящихся в неволе животных в середине 1960-х годов в исследовательском центре в Форт-Коллинз, штат Колорадо53. К 1970-м годам болезнь достигла Вайоминга и северо-востока Колорадо, откуда продолжала распространяться56. В отличие от скрепи, куру и ГЭ КРС, ХИБ может передаваться от одного животного к другому посредством физического контакта (горизонтальное распространение). ХИБ способна передаваться также через слюну, мочу, кал, через воду на водопоях и при спаривании животных, и поражает многие виды, включая белохвостого оленя, свою самую популярную мишень. Тем не менее пока нет достаточного понимания того, как распространяется ХИБ и может ли она вызывать у людей болезнь, подобную нБКЯ, что делает неотложным наблюдение и исследование этой трансмиссивной губчатой энцефалопатии. Трудность заключается в том, что индустрия охоты на оленей оценивается более чем в 15,7 миллиардов долларов в год, а оленеводческие предприятия полностью заняты обеспечением мясом ресторанов и частных потребителей.Совсем недавно, в 2018 году, прионовая болезнь была обнаружена у другого вида животных – у одногорбых верблюдов-дромадеров59
. Приблизительно у 3 % дромадеров, доставляемых на бойни, было обнаружено заболевание, подобное ГЭ КРС. С древних времен верблюды использовались как вьючные животные и как источники молока и мяса. Способна ли эта болезнь передаваться людям, неизвестно.Что же вызывает эти губчатые энцефалопатии? Первоначально агент считался вирусом из-за четко доказанной передачи скрепи от овец к овцам, а затем от овец к мышам. Точно так же куру и БКЯ передавались в лабораторных условиях приматам, а губчатая энцефалопатия коров через образцы мозга больных животных мышам, свиньям, кошкам, мартышкам и здоровому крупному рогатому скоту. Тем не менее обширные научные исследования до сих пор не смогли идентифицировать какой-либо передаваемый инфекционный микробный материал8-11
.