2. Тиаминпирофосфат – кофермент декарбоксилаз α-кетоглутаратдегидрогеназного и пируватдегидрогеназного комплекса.
α-кетоглутаратдегидрогеназный комплекс катализирует 4 реакцию ЦТК:
Пируватдегидрогеназный комплекс превращает пируват в ацетил-КоА, который затем направляется в ЦТК:
3. Тиамин участвует в работе нервной системы: передаче импульса, транспорте ионов через мембрану нейрона, обмене ацетилхолина.
Гиповитаминоз
Гиповитаминоз может быть обусловлен:
1. Недостаточным поступлением витамина с пищей (например, при употребление только шлифованного риса – без оболочки).
2. Хронической интоксикацией алкоголем (при алкоголизме).
3. Употреблением продуктов, содержащих тиаминазу – антивитамин В1
. Например, сырой рыбы.При гиповитаминозе перестают работать ферменты, коферментом которых является тиаминпирофосфат. Нарушается утилизация пирувата, накапливается лактат. Развивается ацидоз.
Нарушается утилизация α-кетоглутарата. Вследствие всего этого снижается активность энергетического обмена, накапливаются токсичные метаболиты. И первой страдает нервная система.
1. Болезнь бери-бери – ножные кандалы. Ранее была распространена среди жителей восточной Азии. Развивалась из-за преимущественного употребления шлифованного риса и в целом из-за диеты, бедной тиамином. Клинические проявления: полиневрит, боли по ходу периферических нервов, нарушение чувствительности, парестезии, параличи, расстройства психики.
2. Корсаковский психоз – расстройство психики, развивающееся при алкоголизме. Характеризуется фиксационной амнезией – неспособностью запоминать текущие события при сохранности памяти на прошлые.
3. Энцефалопатия Гая-Вернике – психотическое расстройство, вызванное органическим поражением головного мозга. Развивается при алкоголизме.
Витамин B2
. Рибофлавин. Витамин ростаОбщие сведения
Источники
Содержится во многих продуктах. Особенно богаты им: печень, молоко, мясо, зеленые овощи. Частично потребность в витамине удовлетворяется за счет синтеза кишечной микрофлорой.
Биологическая роль
Рибофлавин является компонентом FAD и FMN – коферментов оксидоредуктаз (являющихся по химической природе флавопротеинами).
Эти коферменты осуществляют перенос 2 атомов водорода:
Рибофлавиновые оксидоредуктазы являются участниками энергетического обмена (цикла Кребса, β-окисления жирных кислот), компонентами антиоксидантной защиты (например, в составе фермента глутатионредуктазы, который участвует в защите эритроцита от оксидативного стресса).
Гиповитаминоз
– Характерный признак гиповитаминоза – это ангулярный стоматит (поражение слизистой угла рта) и хейлоз (поражение слизистой губ: трещины, мацерация).
– Дерматиты.
– Поражение конъюнктивы, роговицы.
– Светобоязнь.
Витамин PP (B3
). Ниацин. АнтипеллагрическийОбщие сведения
Источники
Мясо, печень, рыба, продукты из муки грубого помола. Бобовые (арахис, фасоль).
Ниацин может в небольших количествах синтезироваться в организме из триптофана.
Биологическая роль
Никотинамид – компонент NAD и NADP, которые являются коферментами энзимов – участников окислительно-восстановительных реакций.
NAD (P) тоже, как и FAD и FNM переносит водород. Только в отличие от рибофлавина, никотинамид не присоединяет два атома водорода, поэтому запись NAD∙H2
и NADP∙H2, которую можно часто встретить, не совсем корректна.В силу своего химического строения никотинамид присоединяет один электрон, который компенсирует отрицательный заряд на атоме азота, и один атом водорода, который присоединяется к атому углерода. В сумме получается, что никотинамид присоединяет гидрид-ион (H—
) – атом водорода и один электрон. А атом водорода, от которого отняли электрон, остается в растворе в виде катиона водорода. Поэтому продукт восстановления никотинамида следует записывать: NAD∙H + H+ и соответственно NADP∙H + H+.Реакции с участием никотиамида являются стадиями почти всех биологических процессов: цикла Кребса, β-окисления жирных кислот, синтеза многих веществ и пр.
Гиповитаминоз
Ранее гиповитаминоз был распространен в районах, где основной пищей людей была кукуруза, в которой витамин PP находится в трудноусвояемой форме. Гиповитаминоз витамина PP называется пеллагра. Это «болезнь трех Д»:
– Деменция – нарушение работы нервной системы, расстройства психики.
– Дерматит – серьезные поражение кожи.
– Диарея – расстройства работы пищеварительной системы.
Без лечения появляется четвертая Д: death – смерть.
Гиповитаминоз может быть спровоцирован лекарствами, применяемыми для лечения туберкулеза, например, изониазид. Эти вещества, будучи структурными аналогами ниацина, являются антивитаминами витамина PP.
Витамин B5
. Пантотеновая кислотаОбщие сведения
Источники
Содержится во многих продуктах, но особенно богаты пантотеновой кислотой: печень, рыба, бобовые.
Биологическая роль