У этой реакции большое биологическое значение, так как метилмалонил-КоА образуется при утилизации аминокислот с разветвленной цепью, и жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Под действием фермента метилмалонил-КоА-мутазы разветвленная углеродная цепь метилмалонил-КоА превращается в неразветвленную цепь сукцинила-КоА. А сукцинил-КоА уже утилизируется в цикле трикарбоновых кислот (Цикле Кребса).
Таким образом, благодаря данной реакции, разветвленные аминокислоты и жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода связываются с общим путем катаболизма. Что обеспечивает их утилизацию до CO2
и H2O.Гиповитаминоз
Гиповитаминоз возникает либо при недостатке поступления с пищей (например, при вегетарианском питании), либо, когда нарушается всасывание. Такое может произойти, если нет внутреннего фактора Касла (что возникает вследствие разрушения париетальных клеток, при резекции желудка). А также возможна аутоиммунная атака на фактор Касла или на сами париетальные клетки.
1. Мегалобластная анемия – как при гиповитаминозе фолиевой кислоты. Как уже говорилось ранее, витамин B12
участвует в удержании фолиевой кислоты в клетке. Поэтому и возникает эта патология. Это самое частое и раннее проявление гиповитаминоза, отсюда и название витамина.2. Нарушается синтез нуклеиновых кислот. Так как в этом процессе участвует фолат, а для его регенерации как раз нужен витамин B12
.3. Накопление продукта реакции, катализируемой метилмалонил-КоА-мутазой, – гомоцистеина. Последствия этого указаны в разделе про фолиевую кислоту.
4. Обратная сторона: недостаток продукта этой реакции – метионина. Как известно, эта аминокислота участвует в реакциях метилирования. Поэтому нарушаются процессы, при которых должна протекать реакция метилирования. Например, синтез холина.
5. Накапливается метилмалонат, патология называется – метилмалоновая ацидемия. Как и от любой ацидемии, в первую очередь страдает нервная система. Появляются неврологические и психические нарушения.
Витамин C. Аскорбиновая кислота (аскорбат)
Общие сведения
Источники
Аскорбиновая кислота считается витамином только для морских свинок, человека, и некоторых приматов. У остальных видов если ферменты для синтеза этого вещества из глюкозы.
Продукты, содержащие в значительных количествах витамин С: черная смородина, плоды шиповника, капуста, сладкий перец, цитрусовые.
Нужно иметь в виду, что аскорбиновая кислота при нагревании и нахождении на открытом воздухе разрушается. Поэтому лучше употреблять перечисленные продукты в сыром виде.
Биологическая роль
Биологическая роль обусловлена способностью витамина С легко окисляться и восстанавливаться.
Благодаря этому свойству аскорбат выполняет следующие функции:
1. Кофермент гидроксилаз.
Общая схема этой реакции:
В каких метаболических процессах используется реакция гидроксилирования с участием витамина С?
– Гидроксилируются остатки лизина и пролина при посттрансляционной модификации коллагена (образуется гидроксилизин и гидроксипролин): крайне важная функция для нормального выполнения соединительной тканью своих функций.
– Гидроксилирование дофамина с образованием норадреналина.
– При утилизации тирозина протекают реакции гидроксилирования.
– В синтезе желчных кислот из холестерола.
– В синтезе стероидных гормонов.
– В синтезе серотонина из триптофана.
2. Важнейший участник антиоксидантной защиты организма.
Под антиоксидантную защиту аскорбиновой кислоты попадают: витамин Е, жирные кислоты, железо в цитохроме, гемоглобин, нуклеиновые кислоты, убихинон.
К функции антиоксидантной защите так же относится инактивация активных форм кислорода.
3. Увеличивает биодоступность железа из продуктов питания (увеличивает адсорбцию – точный механизм этого пока не известен).
4. Участвует в инактивации токсичных веществ в печени.
5. Участвует в работе иммунной системы.
6. Участвует в метаболизме фолиевой кислоты (в частности в превращении ее в активную форму).
7. Участвует в синтезе карнитина – вещества, принимающего участие в окислении жирных кислот.
Гиповитаминоз
Гиповитаминоз развивается при недостаточном поступлении аскорбиновой кислоты с пищей.
При длительной недостаточности развивается заболевание – цинга. Нарушается формирование коллагеновых волокон (не происходит гидроксилирование остатков лизина и пролина). Вследствие чего расшатываются и выпадают зубы. Понижается прочность сосудистой стенки, возникают подкожные кровоизлияния. Нарушается структура всех соединительных тканей.
Развивается анемия, так как снижается всасывание железа и образование активной формы фолиевой кислоты.
Ранее во время длительных морских путешествий из-за диеты, лишенной витамина С, у моряков цинга была распространенным, часто смертельным, заболеванием.
Витамин P. Биофлавоноиды
Общие сведения
К биофлавоноидам относится группа веществ растительного происхождения с похожей биологической активностью. Например, катехины, халконы, флавононолы, флавоны и др.