Внутренние болезни в вопросах и ответах

На иммуногенез влияют также хинолиновые производные — делагил или плаквенил, которые применяются чаще в сочетании с преднизолоном.

Цирроз печени

1. Как определить понятие «цирроз печени» (ЦП)?

Цирроз печени — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени с образованием структурно-аномальных регенераторных узлов, клинически проявляющееся разной степенью печеночной недостаточности и портальной гипертензией.

2. Нa чем основана классификация циррозов печени?

Основой международной классификации ЦП (ВОЗ, 1978) послужили морфологические и этиологические принципы, предложенные в г. Акапулько (Мексика, 1974).

По морфологии:

• мелкоузловая (микронодулярная) форма — диаметр узлов регенерации менее 3 мм;

• крупноузловая (макронодулярная) форма — диаметр узлов регенерации более 3 мм;

• смешанная форма.

По этиологии:

• вирусный гепатит;

• алкоголизм;

• аутоиммунный гепатит;

• нарушения обмена веществ (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, недостаточность α₁-антитрипсина);

• болезни желчных путей внутри- и внепеченочные (первичный и вторичный билиарный цирроз);

• токсины и лекарственные средства;

• закупорка оттока венозной крови (болезнь и синдром Бадда-Киари);

• криптогенный (неясной этиологии).

В настоящее время отвергнуты как самостоятельные такие этиологические факторы, как приобретенный сифилис, малярия, шистосоматоз и другие инфекции; они могут только способствовать развитию болезни.

Среди клиницистов до сих пор остается популярной Гаванская классификация (1956 г.), в которой выделяли три клиникоморфологические формы ЦП: постнекротический, портальный, билиарный (с обтурацией внепеченочных желчных путей и без нее) и смешанный. Также ЦП подразделяется по стадиям на активный и неактивный (по клинико-лабораторным данным), компенсированный и декомпенсированный (по состоянию нарушения функции печени), с портальной гипертензией и без нее (по состоянию портального кровообращения).

3. Каковы представления о патогенезе цирроза печени?

Формирование ЦП происходит в течение многих месяцев и лет. Развитие ЦП вирусной этиологии связано с активностью инфекции, прогрессирование заболевания коррелирует с персистированием и репликацией вируса.

Развитию алкогольного ЦП способствуют продолжающееся употребление алкоголя и повторные атаки острого алкогольного гепатита.

Некрозы паренхимы печени любой этиологии с дальнейшим развитием соединительной ткани стимулируют патологические регенераторные процессы гепатоцитов с образованием узлов-регенераторов. Нарушается архитектоника печени. Развитие рубцовой ткани и регенераторных узлов приводит к сдавлению сосудов печени, ишемии печеночной ткани с возникновением дистрофии и некрозов. Создается порочный круг.

Кроме того, увеличивается число анастомозов между воротной веной, печеночной артерией и печеночной веной, что также способствует ишемии паренхимы печени и некрозам.

Прогрессированию заболевания способствуют иммуновоспалительные процессы в печени. Антигенами являются вирусы, алкогольный гиалин, железо- и медь-белковые комплексы (при гемохроматозе и болезни Вильсона-Коновалова), а также измененный генотип самих гепатоцитов. Имеет значение и наследственная предрасположенность к развитию ЦП.

4. Какие морфологические формы цирроза печени выделяют?

При мелкоузловой (микронодулярной) форме ЦП определяются узлы диаметром менее 3 мм, которые не содержат портальных трактов и центральных вен; структура их аномальна. Размер печени при мелкоузловой форме ЦП нормальный или увеличенный. Эта форма ЦП часто ассоциируется с алкоголизмом, обструкцией желчных протоков, закупоркой оттока венозной крови, гемохроматозом.

При крупноузловой (макронодулярной) форме ЦП диаметр узлов более 3 мм, иногда — до 5 см. Они могут содержать портальные тракты и вены, но их расположение относительно друг друга аномально. Между узлами располагаются широкие или узкие фиброзные перегородки. Эта форма чаще наблюдается при ЦП вирусной этиологии.

Размеры печени при крупноузловой форме ЦП могут быть нормальными, резко увеличенными или уменьшенными, особенно при грубых рубцах.

Выделяют также смешанную форму, когда количество мелких и крупных узлов примерно одинаково.

5. Каковы основные клинические синдромы при циррозе печени?

Выраженность клинических проявлений зависит от стадии заболевания (начальная стадия, развернутой клинической картины, терминальная стадия), а также активности патологического процесса.

Характерными для ЦП яаляются астеновегетативный, диспепсический синдромы, тупые боли в правом подреберье или по всему животу, похудание, лихорадка, синдромы желтухи, гепатоспленомегалии, гиперспленизма, портальной гипертензии, геморрагический.