Внутренние болезни в вопросах и ответах

II. Этап закрепляющей терапии заключается во внутримышечном введении витамина В₁₂ по 500 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Полностью восстанавливаются запасы витамина В[2 в организме. Больные находятся на диспансерном учете у гематолога.

III. Поддерживающая терапия проводится пожизненно: это надо убедительно разъяснить больному. При отсутствии поддерживающей терапии рецидив наступает в срок от 2 до 5 лет.

Больному на выбор могут быть предложены различные варианты.

1. Делать 1 инъекцию в 500 мкг каждый месяц.

2. По 500 мкг 2 раза в месяц с 2-месячным перерывом в течение года.

3. Введение 2 раза в год в течение 2 нед по 500 мкг в/м ежедневно.

Для лечения В₁₂-дефицитной анемии не требуется применения препаратов железа, также фолиевой кислоты. Использование фолиевой кислоты при В₁₂-дефицитной анемии может вызвать или усилить проявления фуникулярного миелоза.

Прогноз благоприятный, но необходимы контрольные фиброгастродуоденоскопии в связи с повышенным риском развития у таких больных злокачественных новообразований желудка.

Лейкозы

Острый лейкоз

1. Как определить и охарактеризовать понятие «острый лейкоз»?

Острый лейкоз (острая лейкемия) — группа опухолевых заболеваний системы крови, морфологическим субстратом которых являются клетки-предшественницы гемопоэза.

При остром лейкозе первично мутировавшая гемопоэтическая клетка практически не способна к дифференцировке, а может лишь бесконтрольно воспроизводить саму себя, что, в конечном итоге, приводит к накоплению огромного количества незрелых бластных клеток и угнетению нормального гемопоэза.

2. Как построена классификация острых лейкозов?

В основе общепринятой франко-американо-британской классификации (FAB) 1976 г. лежит разделение острых лейкозов по морфологическим и цитохимическим признакам лейкозных клеток. Различают лимфобластные острые лейкозы (L-тип), которые в свою очередь делятся на три морфоцитохимических варианта (L₁, L₂, L₃-подтипы) и нелимфобластные острые лейкозы (М-тип), среди которых выделяют Mo-подтип с отсутствием дифференцировки бластных клеток (недифференцированный острый лейкоз), М₁, М₂, M₃ подтипы с преимущественно гранулоцитарной дифференцировкой клеток, различающиеся по степени цитоплазматической зрелости, М⁴, М₅ — с моноцитарной, М₆ — острый эритробластный лейкоз, М₇ — острый мегакариоцитобластный лейкоз. В случае если в костном мозге присутствуют два патологических клона (лимфо- и миелобластные опухолевые клетки), говорят о билинейном лейкозе. Иногда дифференцировка одной стволовой клетки идет одновременно по двум путям: лимфоидному и миелоидному, такие лейкозы носят название бифенотипических.

В течение острого лейкоза можно выделить:

• первичную активную фазу (первую атаку), подразделяющуюся на начальную и развернутую стадии;

• ремиссию;

• рецидив (повторную атаку), подразделяющийся на костномозговой, экстрамедуллярный и комбинированный варианты;

• терминальную стадию.

В диагнозе отражается не только морфоцитохимический вариант, но и стадия заболевания.

3. Какова этиология острого лейкоза?

Развитие острого лейкоза у человека, по-видимому, носит мультифакторный характер. Экспериментальные модели лейкемогенеза предполагают, что для развития лейкоза необходимо, как минимум, два мутагенных фактора. Значительное число острых лейкозов инициируются еще внутриутробно, однако для реализации опухолевого процесса необходимо воздействие постнатальных факторов.

При генетических заболеваниях (болезни Дауна, анемии Фанкони, синдроме Клейнфельтера, нейрофиброматозе и др.), а также при определенных хромосомных аномалиях (транслокациях 1, 2, 4, 8, 9, 11, 14, 16, 22 нар, в частности, при t 9; 22 — филадельфийской хромосоме, инверсии и делеции 16-й пары, гипердиплоидии и др.) риск развития острого лейкоза повышен в десятки и даже сотни раз. Обнаружено, что и отдельные точечные мутации, в том числе делеция р15 или р16, связаны с развитием этого заболевания. Моносомия 7-й пары специфична для семейной формы болезни, при которой дети заболевают острым нелимфобластным лейкозом в возрасте до 20 лет. Суммарно генные и хромосомные аномалии обнаруживаются более чем у 50 % больных с острым лейкозом. По мере прогрессирования заболевания их число нарастает за счет вторичных, вновь образующихся поломок.

Доказанным считается провоцирующее значение ионизирующего излучения, химических канцерогенов (пестициды, растворители), некоторых медикаментов (хлорамфеникол). Активно дискутируется роль вирусной инфекции, употребления алкоголя, курения и других факторов, однако у значительной части больных выявить влияние какого-либо фактора не представляется возможным.

4. Каков патогенез острого лейкоза?