Внутренние болезни в вопросах и ответах

В костном мозге появляется одна или несколько стволовых лейкозных клеток, являющихся предшественниками всей лейкозной популяции. Наряду с этим, в костном мозге сохраняются нормальные кроветворные элементы, что позволяет в течение некоторого времени поддерживать гемопоэз. Однако лейкозный клон в силу ускоренной пролиферации обладает преимуществом в темпе роста, что позволяет ему достаточно быстро вытеснить нормальное кроветворение.

В патологическом клоне резко нарушаются процессы созревания и пролиферации: значительно уменьшается количество «дремлющих», т. е. находящихся в состоянии покоя, клеток за счет увеличения доли активно пролиферирующих, при этом дифференциация лейкозных клеток тормозится или прерывается совсем.

Продукты метаболизма и ускоренного распада опухолевых клеток вызывают лихорадку и интоксикацию, а дальнейшее возрастание их концентрации приводит к угнетению нормального гемопоэза с развитием анемии, кровотечений, нейтропении, иммунодефицита, ДВС-синдрома.

С другой стороны, имеет место гиперпластический синдром. Во внутренних органах, в суставах, поднадкостнично, в сосудах, в нервной системе, в коже, в глазницах, в яичках, в яичниках, в матке появляются лейкозные инфильтраты, по сути, метастазы опухоли, обусловливающие возникновение местных гемодинамических расстройств, дистрофических нарушений и некрозов.

5. Чем, характеризуются клинические проявления начальной стадии острого лейкоза?

В начальную стадию острого лейкоза симптоматика разнообразна, но неспецифична. Пациенты предъявляют жалобы на беспричинную лихорадку, чаще носящую неправильный характер, быструю утомляемость, общую слабость, снижение аппетита, боли в костях, головные боли, боли в животе, рвоту. Присоединение вторичной инфекции часто маскирует истинные причины выявляемых симптомов. В таком случае врача должно настораживать появление цитопении в клиническом анализе крови. При объективном обследовании обращает на себя внимание бледность кожных покровов, дистрофические изменения слизистых оболочек. Часто выявляются «заеды», кровоточивость и гипертрофия десен, кровоизлияния и некротические изменения во pry, стоматиты.

6. Как проявляется острый лейкоз в развернутой стадии?

В развернутую стадию болезни описанные симптомы усиливаются. В первую очередь, присоединяются геморрагический синдром и лимфаденопатия. Кровотечения — чаще носовые, но бывают желудочно-кишечные или почечные, носят упорный, рецидивирующий характер, трудно купируются и приводят к анемии. Геморрагии на коже и слизистых оболочках характеризуются множественностью и полихромностью, часто носят распространенный характер.

Типичным является увеличение лимфатических узлов, как правило, передне- и заднешейных, реже подмышечных и паховых. Узлы могут достигать 6–8 см в диаметре, они плотные, не спаянные между собой, безболезненные. При некоторых формах острого лейкоза встречается увеличение лимфатических узлов в виде конгломератов. При рентгенологическом обследовании иногда выявляется увеличение лимфоузлов средостения.

Наряду с увеличением лимфатических узлов, часто наблюдается выраженная гепатоспленомегалия. Обычно увеличение печени и селезенки развивается одновременно. Клинически это сопровождается увеличением размеров живота, появлением диспептических явлений.

Реже переход в развернутую стадию болезни проявляется резким усилением или появлением болей в костях и/или суставах. Чаще боли возникают в длинных трубчатых костях ног, реже рук, в ребрах и позвоночнике. Пораженные суставы несколько увеличиваются в объеме, болезненны, однако кожа над ними обычной окраски, местной гипертермии не определяется. Возможно поражение любого сустава. Иногда вследствие интенсивности и распространенности болей происходит полное обездвиживание больного.

В некоторых случаях выявляется специфическое поражение кожи — лейкемиды, представляющие собой плотные образования размером около 1,0 см, темно-желтого или бурого цвета, располагающиеся в области грудной клетки, таза, на волосистой части головы. В связи с пролиферацией лейкозных клеток в ретробульбарной клетчатке эпизодически развивается экзофтальм, как правило, асимметричный.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы по большей части вызываются вторичной анемией и в меньшей степени — лейкемической инфильтрацией миокарда. Обнаруживается расширение границ сердца, тахикардия, появляется систолический шум на верхушке.

Вовлечение в патологический процесс легких и почек обычно проявляется после присоединения вторичной инфекции и клинически протекает в виде множественной очаговой пневмонии, выпотного плеврита или пиелонефрита, хотя при гистологическом исследовании и в этих органах обнаруживаются лейкемические пролифераты. Вследствие вторичного иммунодефицита инфекция имеет тенденцию к генерализации, возникновению септицемии, септикопиемических очагов.

Встречается лейкемическая инфильтация яичек и слюнных желез.