Внутренние болезни в вопросах и ответах

7. В чем заключаются клинические проявления нейролейкоза?

Нейролейкоз — поражение нервной системы, занимает особое место в клинической картине заболевания. Возможно бессимптомное течение, однако чаще других на первое место выходят менингеальные симптомы. Характерно постепенное — в течение 1–2 нед, нарастание головных болей с последующим присоединением тошноты, рвоты, головных болей, светобоязни.

В дальнейшем нередко появляются признаки энцефалита — очаговая симптоматика, мозжечковые нарушения, парезы мимической мускулатуры и языка. Возможно развитие судорог тонико-клонического характера, гемипарезов, моторной афазии.

Иногда нейролейкоз протекает с диэнцефальной симптоматикой, что проявляется нарушениями терморегуляции, ожирением или кахексией, голодом, жаждой, полиурией, сонливостью, исчезновением дермографизма.

Значительно реже клиническая картина обусловлена проявлениями полирадикулоневрита, плексита, мезэнцефальными симптомами (парез взора вверх, птоз век, разновысокое стояние глазных яблок и др.).

8. Каковы особенности клинической картины в периоды ремиссии, рецидивов и в терминальную стадию?

В период полной ремиссии клинических проявлений болезни нет, в том числе отсутствуют опухолевые клетки в периферической крови и экстрамедуллярные очаги поражения. В неполную ремиссию явные клинические признаки также отсутствуют. Возможно появление небольшого числа бластных клеток в крови; отдельные внекостномозговые пролифераты без признаков роста.

В зависимости от локализации выделяют костномозговой, экстрамедуллярный и комбинированный типы рецидива. Клиника костномозгового аналогична первичной фазе болезни: возникают интоксикация, костные боли, геморрагический и гиперпластический синдромы, характерные изменения в периферической крови. Экстрамедуллярный дебютирует, как правило, клиникой нейролейкоза, реже начинается с поражения яичек.

Терминальная стадия наступает, когда возможности контроля опухолевого роста исчерпаны и происходит необратимое угнетение кроветворения. Развиваются тяжелые гнойно-септические осложнения, токсический гепатит, усиливается геморрагический синдром.

9. Какие дополнительные методы обследования необходимо провести при подозрении на острый лейкоз?

Выполняются клинический анализ крови, пункция костного мозга, трепанобиопсия костного мозга. В клиническом анализе крови выявляется нормохромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения или лейкоцитоз. Для лейкоцитарной формулы характерно наличие значительного количества бластов и отсутствие переходных форм гранулоцитов при уменьшенном или нормальном количестве зрелых форм — так называемое лейкемическое зияние. В костном мозге оценивается количество и морфологическая структура бластных клеток. Диагностически значимым является наличие не менее 25–30 % бластов и их видимая деформация — анаплазия. Сразу после обнаружения бластных клеток проводится их цитохимическое, иммунохимическое и цитогенетическое исследование для установления типа лейкоза.

В период полной ремиссии количество бластов в костном мозге не превышает 5 %, соотношение ростков приближается к норме. При неполной — в костном мозге сохраняется до 20 % опухолевых клеток, которые в последующем могут обусловить возникновение рецидива. При повторном увеличении количества бластов свыше 25 % диагностируется рецидив.

Всем больным острым лейкозом обязательно проводится рентгенопогическое исследование грудной клетки для обнаружения вовлечения пимфоузлов средостения и тканей легких; ультразвуковое исследование брюшной полости для определения степени поражения паренхиматозных органов: селезенки, печени, почек; остеосцинтиграфия для выявления специфического поражения костей. Показаны диагностическая пюмбальная пункция, консультация невролога и ЛОР-осмотр.

В случае необходимости проводятся дополнительные исследования: эхокардиография, компьютерная томография головного мозга, ядерно-магнитный резонанс, биопсия яичек и др.

10. В чем заключаются принципы патогенетической терапии острого лейкоза?

Больные лейкозом в обязательном порядке должны госпитализироваться в специализированные гематологические отделения.

Лечение острого лейкоза направлено на подавление и полное уничтожение всех клеток лейкозного клона. Ведущей является химиотерапия цитостатиками. Расчет доз идет на квадратный метр поверхности кожи. Используются препараты, блокирующие деление клеток (винкристин), антифолиевые препараты (метотрексат), ингибиторы синтеза пуринов (6-меркаптопурин), пиримидинов (фторурацил, цитарабин), ДНК (рубомицин, доксирубицин), алкилируюшие агенты (циклофосфан, хлорамбуцил) и др. Большое значение имеют также глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон), блокирующие синтез ДНК и РНК.