Внутренние болезни в вопросах и ответах

В хроническую стадию в крови выявляется лейкоцитоз от 20 х 10⁹/л до 100 х 10⁹/л со сдвигом влево, иногда — единичные бласты (до 10 %). Возможно увеличение числа базофилов и, в меньшей степени, эозинофилов — эозинофильно-базофильная ассоциация. Цитохимическое исследование выявляет снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов. При цитогенетическом и молекулярном исследовании диагностическое значение имеют только филадельфийская хромосома и/или abl-bcr ген. В их отсутствие диагноз хронического миелолейкоза не ставится.

В стадию акселерации лейкоцитоз в периферической крови составляет от 100 х 10⁹/л до 200 х 10⁹/л со сдвигом до промиелоцитов, определяется умеренная анемия и тромбоците», реже тромбоцитопения. Количество бластов — 10 % и более, суммарное количество бластов и промиелоцитов — 30 % и более. Выявляется эозинофильно-базофильная ассоциация, возможно нарастание количества базофилов до 20 % и выше.

В костном мозге количество бластов 12 % и выше, соотношение лейкоцитарных и эритроидных элементов повышается до 10–20 к одному. При цитогенетическом исследовании выявляются дополнительные хромосомные поломки, часто затрагивающие онкоген р53.

В период бластного криза количество бластов в периферической крови превышает 20 %, исчезают созревающие формы — формируется лейкемическое зияние, характерное для острого миелолейкоза. Выражена анемия и тромбоцитопения. В костном мозге количество бластов 30 % и более.

В ряде случаев бластный криз при хроническом миелолейкозе протекает не по миелоидному, а по лимфоидному типу, и тогда в крови наблюдается картина, характерная для острого лимфолейкоза. При цитохимическом исследовании определяется повышение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов.

_{* В таблице отмечено абсолютное количество клеток в единице объема.}

5. Что такое лейкемоидная реакция?

Лейкемоидная реакция — напоминающая лейкоз картина клинического анализа крови. Часто наблюдается при различных инфекционных процессах, туберкулезе, интоксикациях (отравление ртутью), ожогах, остром кровотечении и гемолизе, некоторых опухолях, особенно с метастазами в костный мозг.

Наиболее частой является нейтрофильная лейкемоидная реакция (см. таблицу). Реже встречается лимфоцитарная реакция, как правило, при вирусных инфекциях — инфекционном мононуклеозе, гепатите, ветряной оспе, но также и при туберкулезе. При амебиазе, раке легкого, меланоме отмечен ее эозинофильный вариант. Кроме того, при туберкулезе описана картина крови, напоминающая моноцитарную лейкемию, что иногда для проведения дифференциального диагноза требует исследования костного мозга.

6. Каковы принципы лечения хронического миелолейкоза?

Вне зависимости от возраста и стадии заболевания желательно проведение радикальной терапии, направленной на уничтожение лейкозного клона. Лучшие результаты достигаются у лиц молодого возраста при начале терапии в хронической стадии, в первые полгода-год после диагностики заболевания. Введение максимальных доз цитостатиков (режим кондиционирования) нередко сочетается с облучением костного мозга. Обязательным считается проведение аллогенной трансплантации костного мозга. Исследуется возможность ее сочетания с введением интерферонов.

В отсутствие донора или у больных старше 55 лет в хронической стадии при наличии сопутствующей патологии, проводится поддерживающее лечение гидроксимочевиной и миелосаном (бусульфаном) или малыми дозами цитозин-арабинозида, преследующее цель сдерживания прогрессирования лейкозного роста. Обязательным считается их совместное применение с интерферонами (интерферон-α₂β).

В стадии акселерации стандартная терапия малоэффективна, обычно заболевание прогрессирует. Несколько лучшие результаты достигаются при лечении малыми дозами цитозин-арабинозида, однако даже в случае индукции второй хронической фазы ее продолжительность, как правило, невелика.

В период бластного криза особое значение приобретает симптоматическая терапия, проводимая согласно принципам лечения больного с острым лейкозом (см. соответствующий раздел), на фоне которой решается вопрос о возможности радикальной терапии. Выбор препаратов для химиотерапии определяется так же, как для больного острым лейкозом — с учетом типа бластного криза, однако частота рефрактерное™ к проводимой терапии при бластном кризе значительно выше.