Внутренние болезни в вопросах и ответах

Способность патологического клона В-лимфоцитов к опухолевому росту варьирует достаточно широко — от минимальных значений, когда число опухолевых клеток стабилизируется без лечения на определенном уровне, до быстропрогрессирующих форм со временем удвоения лимфоцитов, составляющим несколько недель.

С другой стороны, патологические В-лимфоциты обладают определенной иммунной функцией, направленной преимущественно против нормальных форменных элементов.

Таким образом, течение болезни определяется как интенсивностью увеличения опухолевой массы, так и активностью иммунных процессов, способствующих нарастанию анемии, тромбоцитопении и реже гранулоцитопении. Активность иммунных процессов существенно снижает наличие в патологическом клоне соматических мутаций V(H) гена, ответственного за синтез тяжелой цепи иммуноглобулина G.

5. Чем характеризуется клиническая картина хронического лимфoлейкоза?

Хроническим лимфолейкозом страдают в основном пожилые люди, на возраст от 40 до 55 лет приходится лишь 10–15 % заболеваний. У более молодых описаны лишь единичные случаи.

Клинически можно выделить два варианта течения: стабильное (40 % пациентов) и прогрессирующее (60 %). Стабильное характеризуется лишь лимфоцитозом, неизменным на протяжении многих лет (0 стадия по Rai).

При прогрессирующем характере заболевания уже в течение первых нескольких месяцев наблюдается умеренное увеличение одной или двух групп лимфатических узлов, передне-, заднешейных, подмышечных, реже паховых. Лимфоузлы безболезненны, не спаяны между собой и окружающими тканями.

Возможно начало болезни с увеличения внутригрудных лимфатических узлов. Это требует дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, приводящими к их увеличению: лимфогранулематозом, лимфоцитарной (неходжкинской) лимфомой, метастазами рака, туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов, саркоидозом, инфекционной лимфаденопатией и др.

В дальнейшем вовлекаются все новые группы лимфоузлов. Возможно появление гепатоспленомегалии. В крови нарастает лейкоцитоз до 100 х 10⁹/л и выше, лимфоциты — до 90 %, встречаются тени Гумпрехта (разрушенные при приготовлении мазка старые лимфоциты и их ядра), что сочетается с аутоиммунной анемией и тромбоцитопенией.

Утяжеляется течение инфекционных заболеваний, часты пиодермии, опоясывающий лишай, бывает немотивированная лихорадка, возможно сдавление увеличенными лимфатическими узлами органов средостения и брюшной полости с появлением соответствующей клинической картины, развитие других онкологических заболеваний — рака, саркомы. Смерть наступает в результате опухолевой прогрессии, общей костномозговой недостаточности, инфекционных и геморрагических осложнений.

6. Каковы критерии прогрессирующей формы течения заболевания?

Ранних критериев не разработано. Отчетливых морфологических, цитохимических и генетических предикторов прогрессирования не установлено. Ухудшает прогноз наличие на поверхности опухолевых клеток антигенов CD5, CD6, CD43, трисомия по 12 паре, точечные мутации 11q, 17р и некоторых других; улучшает — мутация 13q и соматические мутации V(H) гена.

К более поздним критериям относятся быстрое увеличение числа лимфоцитов со временем их удвоения менее 12 мес, вовлечение в процесс лимфатических узлов, селезенки.

Следует заметить, что если в течение года после постановки диагноза заболевание не проявило тенденции к прогрессированию, в дальнейшем оно практически никогда не переходит в прогрессирующую форму.

7. Каковы особенности течения редких форм хронического лимфолейкоза?

Пролимфоцитарные формы и Т-лимфолейкоз отличаются более злокачественным прогрессирующим течением и большей резистентностью к терапии.

Волосатоклеточный лейкоз, который может иметь и Т-, и В-лимфоцитарное происхождение, отличается наличием особых выростов на цитоплазме лимфоцитов, характеризуется прогрессирующим течением с преимущественным вовлечением печени и селезенки.

8. Какие дополнительные методы обследования необходимо провести при подозрении на хронический лимфолейкоз?

Как и в случае острого лейкоза, необходимо выполнить клинический анализ крови, пункционную и трепанобиопсию костного мозга, с проведением цитохимических и цитогенетических исследований.

Обязательным является рентгенологическое исследование грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости для определения вовлечения внутригрудных лимфатических узлов, печени и селезенки. В плане дифференциальной диагностики лимфаденопатий при хроническом лимфолейкозе проводится биопсия лимфоузла.

9. Каковы принципы лечения при хроническом лимфолейкозе?