При выборе терапии ориентируются на характер течения заболевания и на возраст больного. Стабильное течение не требует назначения медикаментозных средств. Особенно важно внимательно наблюдать за таким больным в течение первого года, чтобы не пропустить признаков прогрессирования. Наблюдение включает ежемесячные осмотры и анализы крови.
Прогрессирующее течение у больных старше 55 лет и при наличии сопутствующей патологии предполагает, как правило, поддерживающую терапию хлорбутином и циклофосфаном при регулярном гематологическом контроле. В случае наличия аутоиммунных цитопений назначается преднизолон, возможно проведение спленэктомии.
У больных до 55 лет имеются показания для радикальной химиотерапии, проводимой по принципам лечения острого лейкоза. Базисным препаратом является флударабин, а при волосатоклеточном лейкозе 2-деоксиформицин или 2-хлордеоксиаденозин.
Улучшает прогноз использование пересадки аллогенного или аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток крови, иногда с предварительной лучевой абляцией костного мозга пациента. Вспомогательное значение имеют интерфероны.
Новым является использование для радикального лечения комбинации цитостатиков и моноклональных химерных[37]
антител к антигенам CD20 (ритуксимаб) и CD52 (Campath-1Н), фиксированным на поверхности лейкозных клеток. Проводятся исследования по изолированному применению названных препаратов у больных различных возрастных групп.Средняя продолжительность жизни пациентов со стабильным течением практически не отличается от популяционной. Смерть таких больных наступает от причин, не связанных с лимфолейкозом. Срок жизни при поддерживающей терапии у больных с прогрессирующим течением, как правило, не превышает двух лет.
Радикальная терапия, с одной стороны, в 20–45 % случаев индуцирует полную ремиссию с высокой 5-летней выживаемостью в данной группе больных. С другой, жесткий режим введения цитостатиков обусловливает достаточно высокую (10 %) смертность, связанную непосредственно с лечением. Последнее заставляет идти в ряде случаев на ослабление лечебного режима (уменьшение доз препаратов, отмена лучевой абляции костного мозга), что приводит к значительному проценту неполных ремиссий с высоким риском развития рецидива в ближайшие несколько лет.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ В ТЕРАПИИ
1. Нейролелтаналгезия:
Sol. Phentanyli 0,005 % — 2,0; Sol. Droperidoli 0,25 % — 2,0 мл внутривенно струйно.
Дроперидол — препарат из группы нейролептиков. Усиливает анальгетическое действие фентанила и других анальгетиков. Обладает противошоковым и противорвотным действием.
Лицам старше 60 лет или массой менее 50 кг, или с сопутствующими заболеваниями легких в стадии легочной недостаточности дозу фентанила рекомендуется уменьшить до 1 мл.
Доза дроперидола зависит от исходного артериального давления.
При систолическом давлении до 100 мм рт. ст. — 1 мл;
— от 100 до 120 мм рт. ст. — 2 мл;
— от 120 до 160 мм рт, ст. — 3 мл;
— выше 160 мм рт. ст. — 4 мл.
Фентанил с дроперидолом вводятся внутривенно медленно в физиологическом растворе в течение 3–4 мин.
При отсутствии фентанила (или плохой его переносимости) с дроперидолом можно сочетать один из следующих препаратов:
• 0,5–1 мл 1 % раствора морфина;
• 1–2 мл 2 % раствора промедола;
• 1–2 мл 0,75 % раствора дипидолора.
Действие нейролептаналгезии (однократного введения средних доз препаратов) начинается сразу после инъекции, достигает максимума через 3–5 мин и длится приблизительно 30 мин.
Нейролелтаналгезия устраняет боли не у всех больных (около 60 %), что заставляет назначать препараты повторно. Повторное введение тех же препаратов возможно через 20 мин в меньших дозах. Наркотические аналгетики могут угнетать дыхательный центр, что проявляется развитием периодического дыхания. В таких случаях следует вводить дыхательные аналептики.
2. Назначение гепарина внутривенно струйно в дозе 10–15 тыс. ЕД. Далее гепарин вводится внутривенно капельно со скоростью приблизительно 1000 ЕД в час. Введение гепарина проводится под контролем активного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) или времени свертывания крови по Бюркеру. АЧТВ следует поддерживать на уровне, в 1,5–2 раза превышающем исходный; время свертывания крови должно увеличиться до 10–11 мин.
3. При неэффективности вышеперечисленных мероприятий дается наркоз закисью азота с кислородом: ингаляция чистого кислорода в течение 3 мин, потом — вдыхание закисно-кислородной смеси (80 % азота + 20 % кислорода); после засыпания больного переходят на поддерживающую концентрацию (50 % закиси азота + 50 % кислорода).