Далеко от яблони. Родители и дети в поисках своего «я»

В 1992 году исследователи из лаборатории Корвина ввели ретиноевую кислоту эмбрионам мышей; мыши родились с шестью или девятью рядами волосковых клеток вместо обычных трех. Основываясь на этой работе, в 1993 году группа из Медицинского центра Альберта Эйнштейна опубликовала в журнале Science статью, в которой описан успех в восстановлении роста волосковых клеток путем лечения поврежденного внутреннего уха крысы-подростка смесью ретиноевой кислоты и сыворотки телячьей крови[282]. Поскольку глухота в большинстве случаев носит дегенеративный характер (даже те, кто родились глухими, обычно теряют слуховые волосковые клетки в утробе матери), оставался вопрос, выживут ли новые волосковые клетки во внутреннем ухе или же они снова отомрут, как их предшественники?

Хинрих Штекер, профессор отоларингологии Университета Канзаса, сейчас пытается определить, что необходимо нейритному стволу, чтобы захватить волосковую клетку – процесс, посредством которого реакция улитки передается в мозг[283]. В конце 1990-х годов растущее понимание механизма работы стволовых клеток привело к исследованию того, как можно заставить их дифференцироваться в слуховые волосковые клетки, а затем ввести во внутреннее ухо[284]. В 2003 году Стефан Хеллер и его коллеги успешно культивировали слуховые волосковые клетки из стволовых клеток мыши. Шесть лет спустя команда из Университета Шеффилда продемонстрировала, что слуховые стволовые клетки плода человека можно культивировать in vitro и что они разовьются либо в функциональные слуховые нейроны, либо в волосковые клетки; случиться этому помогла обработка клеток ретиноевой кислотой.

Генетические исследования глухоты, которые так разозлили сообщество глухих из-за своей связи с селективным абортом, не сосредоточены в первую очередь на прерывании беременности. Ученые надеются разработать генные методы лечения, способствующие росту слуховых волосковых клеток как в утробе матери, так и в постнатальном периоде. Определив ген ATOH1 как значимый для развития слуховых волосковых клеток, исследователи сосредоточили свое внимание на разработке методов лечения[285], направленных на введение и индукцию экспрессии ATOH1 у животных[286], а также на подавление процессов, повреждающих существующие клетки, включая окислительный стресс, который, по всей видимости, является одним из основных факторов возрастной потери слуха. Другие исследуемые в настоящее время гены контролируют функцию канала трансдукции[287], который передает сообщения от слуховых волосковых клеток в мозг.

Технологии, которые сейчас находятся в разработке, включают имплантацию электродов, стимулирующие волокна слухового нерва, миниатюризацию технологии имплантации, полностью имплантируемые кохлеарные устройства и имплантируемые слуховые аппараты.

В начале 1960-х годов эпидемия краснухи в Соединенных Штатах привела к высокому уровню рождаемости глухих детей; это поколение, которое в настоящее время находится в среднем возрасте, называется «пузырь краснухи»[288]. Вакцины теперь защищают большинство будущих американских матерей от краснухи, а большинство детей – от краснухи и менингита. Уменьшается количество глухих. Кохлеарные имплантаты означают, что большая часть глухих детей функционирует в слышащем мире. «С тех пор, как Бог создал землю, сейчас, вероятно, лучшее время, чтобы быть глухим», – заявил Грег Хлибок на выпускном в «Лексингтоне»; тем не менее это также и время, когда количество глухих сокращается. По мере того, как быть глухим становится все лучше и лучше, они появляются все реже и реже. Родители не могут понять будущее своего глухого ребенка, разговаривая с глухими взрослыми, потому что эти взрослые выросли в уже исчезнувшем контексте. Родители, которые сегодня не ставят имплантаты своим детям, голосуют за сужающийся мир. Движение глухих зародилось в своей современной форме только тогда, когда Уильям Стоуки осознал лингвистическую сложность американского жестового языка в 1960 году; некоторые говорят, что его упадок начался, когда операция по имплантации получила одобрение Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов в 1984 году. Патрик Будро заметил: «Мы все еще ищем ответы на наши собственные вопросы. Кто мы, например? Что для нас значит язык? Как мир взаимодействует с глухими людьми? Мы просто делаем эти открытия и сейчас находимся под их давлением». Кристина Палмер отметила: «Евгеника и мультикультурализм всегда идут плечом к плечу».