Энциклопедия клинической гастроэнтерологии

Аммиак, ароматические аминокислоты, метионин, меркаптаны, производные фенола и индола поступают из кишечника по воротной вене в печень, где в случае заболевания их метаболизм нарушен и не происходит их необходимого вовлечения в обмен с образованием мочевины и глутамина. В результате по портокавальным анастамозам или, как следствие, нарушения способности печеночных клеток синтезировать мочевину аммиак и другие токсические вещества попадают в большой круг кровообращения.

Кроме того, у больных циррозом печени нередко возникает гипокалемический внеклеточный алкалоз.

Гиперинсулинемия и гиперглюкагонемия, стимулируемые повышенным содержанием аммония в крови, вызывают повышенный катаболизм белка и повышенное использование в качестве источников энергии аминокислот – валина, лейцина, изилейцина. Интенсивный метаболизм аминокислот валина, лецина и изолейцина в мышечной ткани сопровождается поступлением в кровь значительных количеств ароматических аминокислот – фенилаланина, тирозина и триптофана.

Гипераммониемия и снижение уровня аминокислот с разветвленной цепью (валина, лейцина и изолейцина) в плазме способствуют смещению соотношения в сторону ароматических аминокислот (фенилаланина, тирозина, триптофана) и накоплению последних в мозге. Избыток ароматических аминокислот вызывает в результате образования в ЦНС ложных нейротрасмиттеров (октопамина, фенилэтиламина, фенилэтиноламина, тирамина) и серотонина (продукта метаболизма триптофана). Это приводит к угнетению нервной системы, истощению мозга и развитию энцефалопатии.

Клиника печеночной энцефалопатии. Печеночная энцефалопатия при циррозе печени характеризуется сохраняющимися неделями и сменяющими друг друга эйфорией и депрессией; возникают расстройства сознания в виде сумеречного, делириозного, параноидально-галлюцинаторного, возможен острый психоз; прогрессируют ослабление памяти, деменция, сонливость; возникают нервно-мышечные расстройства – параксонический тремор с атаксией, регидность, аномальные движения конечностей хореоатактоидного вида, параплегия. Типичны хлопающий тремор рук, губ, век, блуждающий взгляд, гиперрефлексия. Появляется своеобразный «печеночный» запах изо рта; отмечаются желтушность кожи и видимых слизистых оболочек, гипертермия, асцит, отеки. Выявляется поражение почек – печеночно-почечный синдром. Повышена кровоточивость.

Лабораторные тесты отражают изменения и тяжесть проявления цирротического процесса: гипоальбуминемия, снижение эфиров холестерина, протромбина, проакцелерина, проконвертина, других факторов свертывания крови, увеличение гамма-глобулинов, билирубина, аминтрансфераз, ГГТП, уменьшение числа и изменение функциональных свойств тромбоцитов.

Важное значение имеют данные электроэнцефалографии (ЭЭГ) – обнаруживают нарушение основного коркового ритма и появление быстрой бета-активности и пароксизмов патологических ритмов в виде билатеральных синхронных высоких и медленных дельта-волн. В терминальной стадии доминируют гиперсинхронные дельта-волны, ЭЭГ приближается к изолинии.

Достоверным критерием тяжести печеночной энцефалопатии является глубина нервно-психических расстройств.

Таблица 2. Стадии печеночной энцефалопатии при циррозе печени (Григорьев П. Я., Яковенко Э. П.).