Энциклопедия клинической педиатрии

Дифференциальная диагностика . Проводится с заболеваниями, сопровождающимися гиперпигментацией: порфирией, отравлением солями тяжелых металлов, пеллагрой; хроническими инфекциями (туберкулез и др.), приводящими к астеническому синдрому и похудению; со злокачественными заболеваниями; неврастеническим синдромом, синдромом мальабсорбции другой этиологии.

Лечение . Назначается полноценное питание с дополнительным приемом поваренной соли (5–7 г), ограничением продуктов, содержащих калий (печеный картофель, горох, бобы, какао, бананы, чернослив, апельсины и др.).

Показан прием больших доз аскорбиновой кислоты (до 500—1000 мг/сут); заместительная терапия глюко– и минералокортикоидами, дозу которых подбирают индивидуально в зависимости от степени их дефицита (начальная доза гидрокортизона – 20–25 мг/м /сут, ДОКСА – 2,5–5 мг 1–3 раза в неделю внутримышечно). При стрессовых ситуациях доза глюкокортикоидов должна быть увеличена в 2–4 и более раз.

Подбор заместительной терапии гормональными препаратами проводится в стационаре.

Начальная доза гидрокортизона составляет 20–25 мг/м /сут, которая в дальнейшем индивидуализируется в зависимости от потребности (50 % дозы дети получают утром, по 25 % в обеденное и вечернее время). Доза минералокортикоидов (кортинеф, флоринеф и др.) составляет в среднем 0,05—0,2 мг 2–3 раза в день и контролируется уровнем электролитов, артериальным давлением.

Осложнения. Возможно развитие аддисонического криза.

Профилактика . Эффективная профилактика не разработана. Так как причиной хронической надпочечниковой недостаточности могут быть опухоли, иммунодефицитный синдром, хронические инфекции, то профилактика их возникновения и является мерой предотвращения аддисоновой болезни.

Прогноз . При своевременном и адекватном лечении прогноз благоприятный. Большую опасность для жизни представляет аддисонический криз.

Острая надпочечниковая недостаточность

Острая недостаточность коры надпочечников представляет собой быстрое или внезапное резкое снижение функциональных резервов надпочечников.

Этиология . Острая недостаточность коры надпочечников – катастрофическое состояние, угрожающее жизни больного. Оно встречается у детей всех возрастных групп при различных патологических процессах: обширных двусторонних кровоизлияниях в кору надпочечников вследствие родовой травмы новорожденных, бытовой и транспортной травм у детей дошкольного и школьного возраста, при вирусных инфекциях, менингококкемии (менингококковом сепсисе), системном поражении соединительной ткани (системной красной волчанке, узелковом периартериите), острых и хронических заболеваниях системы крови, опухолях надпочечников, а также при проведении антикоагуляционной терапии.

Синдром недостаточности коры надпочечников возникает у детей с полигландулярной патологией – осложненном диффузном токсическом зобе, сахарном диабете, аддисоновой болезни, врожденной дисфункции коры надпочечников.

Синдром острой недостаточности коры надпочечников развивается, как правило, при провоцирующих факторах: физической или психической травме, острых инфекционных болезнях, обострении соматических заболеваний, патологии системы пищеварения, хирургическом лечении.

Патогенез . Недостаточность коры надпочечников подразделяют на первичную (развивающуюся вследствие деструкции ткани надпочечников) и вторичную – при снижении секреции адренокортикотропного гормона и атрофии коры надпочечников.

Выделяют 3 варианта острой надпочечниковой недостаточности:

1) сердечно-сосудистый – преобладают коллапс и острая сердечная недостаточность;

2) желудочно-кишечный – тошнота, рвота, анорексия, понос, боли в животе, симулирующие острые заболевания органов брюшной полости;

3) нервно-психический – повышенная возбудимость, бред, зрительные галлюцинации или астения, адинамия, депрессия, судороги, ступор, кома.

Быстро нарастающий дефицит глюко– и минералокортикоидов способствует тяжелому нарушению обмена веществ и регуляции водно-электролитного обмена. Значительно изменяется функциональная активность почечных канальцев, где происходит снижение реабсорбции натрия и хлора и уменьшение экскреции калия, что приводит к нарушению гомеостаза, повышению уровней остаточного азота и мочевины. Гипонатриемия и гипохлоремия ведут к дегидратации организма и гиперкалиемии.

У детей с массивным кровоизлиянием в оба надпочечника (синдром Уотерхауса-Фридериксена) синдром недостаточности коры надпочечников возникает внезапно и течет молниеносно: летальный исход наступает в первые сутки болезни.