Энциклопедия клинической педиатрии

У детей старшего возраста симптомы нарастают постепенно в течение нескольких месяцев и даже лет. Больные предъявляют жалобы на общую слабость, резкое снижение аппетита, быструю утомляемость (которые появляются вначале лишь во второй половине дня, и только в дальнейшем – уже с утра), апатию, потерю интереса к жизни. Больным становится трудно вставать с постели из-за выраженной слабости, головокружения, потемнения в глазах, тошноты. Астенические симптомы связаны с нарушением всех видов обмена – электролитного, белкового, углеводного. Мышечная сила значительно снижена. Гиперпигментация кожи и слизистых является одним из первых проявлений заболевания, отличительным признаком первичной хронической надпочечниковой недостаточности (никогда не обнаруживается при вторичной) и обусловлена избыточной продукцией меланоцитостимулирующего гормона гипофиза.

Повышенное отложение пигмента меланина наблюдается на открытых и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях, послеоперационных рубцах, слизистой оболочке полости рта (кайма на деснах, пятна на языке), в области ореол сосков, анального отверстия, наружных половых органов; отмечается симптом «грязных локтей». Гиперигментация чаще бывает генерализованной и может иметь различный оттенок – от светло-коричневого до темно-бронзового. У отдельных детей возможен гипокортицизм без выраженной пигментации. Усиление пигментации свидетельствует об увеличении тяжести заболевания и является прогностически неблагоприятным симптомом (в плане развития аддисонического криза, или острой надпочечниковой недостаточности). У некоторых больных с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью на коже возможно появление пятен депигментации (витилиго).

Одним из наиболее частых симптомов дебюта гипокортицизма является артериальная гипотония, характеризующаяся снижением в большей степени диастолического давления. Со стороны сердца отмечается миокардиодистрофия, клинически проявляющаяся приглушением тонов, наличием функциональных шумов, изменениями на ЭКГ. Значительную роль в генезе сердечных расстройств играет гиперкалиемия.

Желудочно-кишечные нарушения могут быть представлены снижением и потерей аппетита, болями в животе без четкой локализации, усиливающимися в период декомпенсации, рвотой, диареей.

Гипогликемические кризы являются одним из тяжелых проявлений аддисоновой болезни; они могут возникать внезапно при голодании или при присоединении инфекции.

Для больных характерна потеря массы тела, которая может быть постепенной или быстрой, и связана с истинным уменьшением количества мышечной ткани и потерей тканями жидкости.

Значительные сдвиги обменных процессов являются причиной нарушений со стороны центральной нервной системы: утомляемость, снижение памяти, нарушение сна, безразличие к окружающему, иногда раздражительность. С развитием заболевания появляются снижение инициативы, мышления, негативизм.

При хронической надпочечниковой недостаточности снижается функция половых желез.

Признаки врожденной хронической надпочечниковой недостаточности могут появляться вскоре после рождения в виде быстрой потери массы тела, эпизодов гипогликемии, анорексии, срыгиваний. Типичны также пигментация сосков, белой линии живота, наружных половых органов на общем светлом фоне кожи.

Выделяют следующие варианты клинического течения болезни Аддисона.

1. Сочетание надпочечниковой недостаточности с гипопаратиреозом и кожным кандидозом (синдром Близарда, I тип полиэндокринного аутоиммунного синдрома) и сочетание надпочечниковой недостаточности с тиреоидитом и сахарным диабетом (II тип, синдром Карпентера).

2. Сочетание заболевания с пернициозной анемией, хроническим активным гепатитом, витилиго, алопецией, синдромом мальабсорбции, с первичной недостаточностью гонад.

3. Сочетание с адренолейкодистрофией; при данном варианте надпочечниковая недостаточность протекает с быстро прогрессирующей демиелинизацией белого вещества мозга. При развитии адренолейкодистрофии в неонатальном периоде возникают задержка психомоторного развития и мозговые судороги, сопровождающиеся преждевременным половым развитием.

Диагностика . Основывается на анамнестических данных, клинических проявлениях, результатах исследования функции коры надпочечников.

Характерно снижение содержания кортикостероидов в крови и уменьшение экскреции 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов с мочой; снижение уровня натрия и хлора и повышение уровня калия и креатинина в сыворотке крови. В крови также выявляются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, гипогликемия натощак, плоский тип пробы на толерантность к глюкозе. При электрокардиографическом исследовании обнаруживаются признаки избытка калия. Иногда можно выявить задержку костного возраста, а также кальцификаты в области надпочечников при рентгенологическом или ультразвуковом исследовании. Биопсия надпочечников позволяет уточнить характер их поражения.