Энциклопедия клинической педиатрии

2. В течение первого часа интенсивной терапии необходимо внутривенно ввести 200–300 мл 5 %-ного раствора глюкозы, 0,5–1,0 мл 0,025 %-ного раствора строфантина, 100–200 мг кокарбоксилазы и 5—10 мл 5 %-ного раствора аскорбиновой кислоты.

3. Через 1,5–2 ч для блокады секреции тиреоидных гормонов следует дать ребенку орально 10–20 капель 1 %-ного раствора Люголя, запивая большим количеством теплой воды или молока, или внутривенно вводить 5—10 мл 10 %-ного раствора йодида натрия каждые 8 ч.

4. Симпатическая блокада проводится бета-адреноблокаторами: орально назначается 10–20 мг анаприлина или обзидана каждые 4 ч, или внутривенно обзидан 0,05—0,1 мл/кг массы тела (форма выпуска – 0,1 %-ный раствор обзидана в ампуле 5 мл).

5. Внутривенно вводят водорастворимые препараты глюкокортикоидов (ацетат кортизона или сукцинат гидрокортизона – 50—100 мг в сутки), или преднизолона гемисукцинат 1–3 мг/кг массы тела внутримышечно, или дексаметазон (0,5–3,5 мг преднизолона).

6. Для снижения активности калликреин-кининовой системы рекомендуется внутривенное введение ингибитора протеаз – трасилола или контрикала в дозе 20 000—40 000 ЕД в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия.

7. При психомоторном возбуждении внутривенно медленно вводят 5—10 мл 20 %-ного оксибутирата натрия с 20 мл 0,9 %-ного раствора хлорида натрия.

8. Физическое охлаждение – влажные обертывания, вентиляторы, пузыри со льдом (салицилаты при этом состоянии противопоказаны).

9. Кислородотерапия.

10. Антибиотики широкого спектра действия.

11. Симптоматическая терапия: внутривенное введение кристаллоидных и коллоидных растворов (реополиглюкина, гемодеза, раствора альбумина), кардиотропные, витаминные, седативные, антигистаминные препараты.

Комплексная терапия проводится под контролем артериального давления, ЭКГ, биохимических исследований сыворотки крови (уровней глюкозы, протеинов, мочевины, электролитов, билирубина, гематокрита), общих анализов крови и мочи.

Преждевременное половое развитие

Преждевременное половое развитие характеризуется формированием вторичных половых признаков у девочек до 8 лет, у мальчиков – до 10 лет.

Этиология . Преждевременное половое развитие может быть истинным и ложным (мужским и женским), изо– или гетеросексуальным. Выделяют также неполную форму – изолированное увеличение молочных желез и изолированное развитие полового оволосения.

Патогенез . Истинное преждевременное половое развитие встречается в 4 раза чаще у девочек, чем у мальчиков. Оно характеризуется преждевременным повышением секреции гонадолиберина и гонадотропинов вследствие конституциональных особенностей, изменений в центральной нервной системе, чаще опухоли гипоталамической области (астроцитома, глиома или эпендимома), которые действуют сами как гонадотропинстимулируюшие гормоны или активизируют гипоталамус. Возможен идиопатический вариант данной формы.

Ложное преждевременное половое развитие встречается при гонадотропиннезависимой активности гонад (семейные формы избытка тестостерона с аутосомно-доминантным типом наследования); автономных кистах яичников; синдроме Мак – Кьюна – Олбрайта (наблюдается также пятнистая пигментация, фиброзная костная дисплазия; возможен множественный эндокринный аденоматоз); опухолях гонад (гонадобластома, цистаденома, карцинома и др.); врожденной дисфункции коры надпочечников; опухолях и гиперплазии надпочечников. Ложное преждевременное половое развитие по изо– или гетеросексуальному типу может также развиться при нарушении метаболизма половых гормонов, при лечении половыми или анаболическими гормонами.

Гетеросексуальное преждевременное половое развитие обусловлено выделением половых гормонов противоположного пола. У девочек оно развивается при врожденном адреногенитальном синдроме или при андрогенпродуцирующей опухоли гонад, надпочечников; у мальчиков – при эстрогенпродуцирующих опухолях.

Клинические проявления . Изосексуальная форма характеризуется тем, что половое развитие происходит так же, как и у здоровых детей, но в более короткие сроки. Физическое развитие таких детей также проходит бурно, но рост организма прекращается раньше, чем они достигают роста взрослого человека, в результате раннего закрытия эпифизарных зон роста.

Психическое развитие детей соответствует возрасту. У мальчиков рано устанавливается сперматогенез, у девочек – овуляция. У них возможны беременность и роды здоровым ребенком, хотя чувство материнства еще не развито.

Наиболее характерным клиническим симптомом преждевременного полового развития церебрального генеза служит появление вторичных половых признаков уже с рождения ребенка при внутриутробном поражении ЦНС или в более поздние сроки при постнатальном ее поражении. У таких детей возможны другие симптомы поражения нервной системы (двигательные, чувствительнее нарушения, психическое недоразвитие вплоть до олигофрении).

Гетеросексуальная форма характеризуется появлением половых признаков противоположного пола.