Энциклопедия клинической педиатрии

Приобретенный первичный гипотиреоз характеризуется аналогичной симптоматикой, однако интеллект не нарушен, изменения со стороны нервной системы проявляются парестезиями, невралгиями, замедлением сухожильных рефлексов. Характерны вялость, апатичность, ухудшение памяти, безразличие к окружающему, снижение способности концентрировать внимание, остроты восприятия и реакции, извращение сна (сонливость днем и бессонница ночью). При отсутствии лечения развивается тяжелый гипотиреоидный хронический психосиндром (шизофреноподобный, маниакально-депрессивный психоз и др.). Костные изменения при развитии заболевания у детей старшего возраста могут проявляться только умеренным остеопорозом. Характерно бледное, одутловатое, амимическое, маскообразное лицо; отечные и укрупненные черты лица напоминают акромегалоидные. Больные зябнут, кутаются в теплую одежду даже при высокой температуре окружающей среды.

Выделяют несколько клинических форм гипотиреоза.

Отечная (микседематозная) форма характеризуется отеками, «мраморностью» кожи, отечностью языка (язык большой, рот открыт), стридорозным дыханием, отеком других органов.

Энцефалопатическая форма отличается выраженной неврологической симптоматикой (нарушение моторики, атаксия, хореиформные движения, нарушение координации и др.).

Выраженность клинических проявлений при этой форме зависит от длительности заболевания и лечения.

Миопатическая форма проявляется мышечными гипертрофиями или атрофиями, гипотоксиями.

Субклинический, «скрытый» гипотиреоз – клинические проявления не выражены или выражены незначительно, но приводят к задержке физического, полового развития, к снижению интеллекта.

Диагностика . Диагноз устанавливается на основании характерных клинических симптомов и данных дополнительных методов исследования.

Лабораторная диагностика гипотиреоза базируется на обнаружении в сыворотке крови сниженного уровня белково-связанного и экстрагированного бутанолом йода и тиреоидных гормонов (тироксина и трийодтиронина), а также повышенного содержания тиреотропного гормона. Увеличение уровня холестерина, триглицеридов, бета-липопротеидов в основном выявляется при гипотиреозе у детей старшего возраста и может не наблюдаться у грудных. Клинический анализ крови, как правило, выявляет выраженную анемию железодефицитного характера.

В диагностике помогает определение костного возраста – задержка темпов окостенения лучезапястных суставов на рентгенограмме выявляется уже после 3—4-месячного возраста. На ЭКГ выявляются брадикардия, снижение вольтажа зубцов комплекса QRS.

Дифференциальная диагностика . Дифференциальный диагноз проводят с энцефалопатией другого генеза, задержкой психического развития другой этиологии, хондродисплазией.

Лечение . Лечение заключается в заместительном назначении тиреоидных гормонов – тироксина, трийодтиронина. Дозировка препарата подбирается индивидуально для каждого ребенка. Доза L-тироксина для ребенка первых 6 месяцев жизни составляет 30–50 мкг/сут, от 6 месяцев до 2 лет – 80 мкг, 2–4 лет – 100 мкг, 7—14 лет – 150–200 мкг. Адекватность дозы определяется отсутствием клинических симптомов гипотиреоза, нормальным уровнем тиреоидных и тиреотропного гормонов, холестерина в крови, артериального давления, частотой пульса.

Кроме заместительной терапии, в комплексном лечении назначаются витамины : А (2000–5000 ME), B12 (100–500 мкг/сут); аминалон в возрасте до 1 месяца – 1/2 таблетки 2 раза в день, растворив в воде, или по 1 ч. л. 1 %-ного раствора 3–4 раза в день в течение 6–8 недель. В старшем возрасте дозировка препарата составляет от 0,5 до 3 г в сутки в 3 приема. Курс лечения – от 2 недель до 6 месяцев. Вместо аминалона можно применять пиридитол (энцефабол) в зависимости от возраста в дозе 0,025—0,1 г через 15–30 мин после еды 2–3 раза в день в течение 6–8 месяцев.

Проводяится также симптоматическое лечение, массаж, гимнастика.

Критериями эффективности проводимой терапии являются отсутствие клинических проявлений гипотиреоза, соответствующее возрасту развитие ребенка, а также нормальный уровень тиреотропного и тиреоидных гормонов, холестерина, артериального давления.

Госпитализация показана в случае необходимости подбора и коррекции дозы тиреоидных гормонов, при развитии гипотиреоидной комы.

Осложнения. Гипотиреоидная кома, задержка психического и физического развития, диспропорциональная инфантильная низкорослость, задержка полового развития.

Диспансерное наблюдение. Необходим контроль за уровнем тиреоидных и тиреотропного гормонов с периодичностью 1 раз в 3 месяца до 3 лет и 1 раз в месяц у детей старшего возраста. В плане реабилитации проводятся лечебная физкультура, общий массаж, санация очагов инфекции. Психологическая и социальная адаптация и профориентация осуществляются в зависимости от степени тяжести гипотиреоза.