Энциклопедия клинической педиатрии

Биохимические исследования обнаруживают, помимо гипербилирубинемии, увеличение содержания гамма-глобулинов, которые в отдельных случаях могут иметь моноклоновый характер.

С диагностической цепью, но лишь в исключительных случаях, может быть проведена терапия стероидными гормонами, которые уменьшают или ликвидируют повышенный гемолиз в течение нескольких дней.

Лечение . Основным методом является глюкокортикоидная терапия, эффективная у 2/3 больных. При отсутствии эффекта применяются иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн), селективные иммуномодуляторы, спленэктомия. В момент гемолитического криза при резком снижении гемоглобина производят переливание отмытых эритроцитов или крови специально подобранного донора.

Прогноз . В большинстве случаев благоприятный, достигается клиническая ремиссия или полное выздоровление; иногда возможен летальный исход. Однако в некоторых случаях прогнозировать течение гемолитического процесса невозможно, дозу назначаемых стероидных гормонов приходится нередко повышать, если нет ответа на первую. Заболевание также может проявиться единственным эпизодом гемолиза либо принять хроническое течение.

Постгеморрагические анемии

В зависимости от скорости кровотечения эти анемии подразделяются на острые и хронические. Клиническая картина при данных формах анемии значительно варьируется в зависимости от локализации, тяжести и быстроты развития геморрагии. Быстрое и обильное кровотечение приводит к снижению объема циркулирующей крови и состоянию шока, а хроническая скрытая кровопотеря в конечном счете угрожает развитием железодефицитной анемии.

Острая постгеморрагическая анемия . Это анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в течение короткого срока. Минимальная кровопотеря, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, составляет 500 мл.

Этиология. Причиной кровопотери могут быть травмы, хирургические вмешательства, кровотечение при различных заболеваниях внутренних органов и т. п. Внутриутробно кровопотеря может возникнуть в результате трансплацентарной трансфузии крови плода в кровь матери при повреждении плаценты или разрыве пупочных сосудов. Во внеутробном периоде массивные кровотечения наблюдаются при травмах, геморрагических диатезах, лейкозах, апластических анемиях и других заболеваниях.

Патогенез . При быстрой кровопотере уменьшается объем циркулирующей крови (олигемическая фаза), что приводит к снижению кровяного давления и гипоксии мозга. В этот период наблюдаются явления шока. Компенсаторное поступление жидкости из тканей в кровеносную систему (гидремическая фаза) устраняет явления олигемии, но в этой фазе развивается анемия вследствие потери эритроцитов, гемоглобина, железа, белков крови. Восстановление массы эритроцитов происходит медленно и при потере 10–15 % массы циркулирующей крови наступает лишь к 20—25-му дню после кровопотери. Восстановление нормального запаса веществ, участвующих в эритропоэзе, происходит еще позднее.

Клинические проявления . У детей после острого кровотечения появляются признаки и симптомы, обусловленные гипоксией и снижением объема циркулирующей крови. В зависимости от тяжести процесса больной чувствует слабость, усталость, головокружение или наступает ступор или кома, он часто бледен, раздражителен, у него повышена потливость. Витальные признаки при острой кровопотере связаны с компенсацией сердечно-сосудистой системы. Как правило, у больного отмечают снижение артериального давления и увеличение частоты сердечных сокращений. Выраженность этих изменений не находится в четкой связи только со степенью кровопотери, так как нередко коллапс появляется и в ответ на боль, травму, вызвавшую кровопотерю. Существенный признак внутреннего кровотечения – внезапная сухость во рту. Тяжесть клинической картины определяется не только количеством потерянной крови, но скоростью кровопотери. Определенное значение имеет и источник кровопотери: кровотечение в желудочно-кишечный тракт может сопровождаться повышением температуры тела, картиной интоксикации, повышением уровня мочевины в крови (при нормальном уровне креатинина); полостные кровотечения могут даже при небольшом количестве излившейся крови вызывать симптомы сдавления органов и т. п.

Новорожденные более чувствительны к кровопотере – потеря ими 10–15 % крови приводит к гиповолемическому шоку. Быстрее у новорожденных развивается и гидремическая реакция в ответ на кровопотерю, что связано с повышенной проницаемостью сосудистой стенки. Уже через 20–30 мин после кровопотери отмечаются низкие величины уровня гемоглобина и эритроцитов, тогда как у детей старше 1 года это наблюдается лишь на 2—3-й день.