Читаем Энциклопедия клинической педиатрии полностью

Выделяют три стадии хронического миелолейкоза:

1)  начальная — патологическое размножение кроветворных клеток костного мозга, небольшие изменения в крови без явлений интоксикации;

2)  развернутая — выраженные клинико-гематологические проявления (интоксикация продуктами распада опухолевых клеток, увеличение печени и селезенки, изменения в крови);

3)  терминальная (соответствует развитию опухоли) – неэффективность проводимой цитостатической терапии, истощение, значительное увеличение селезенки и печени, дистрофические изменения внутренних органов, выраженные изменения крови (анемия, снижение количества тромбоцитов).

Клинические проявления . Клинические проявления хронического миелолейкоза могут выражаться следующими синдромами.

Миелопролиферативный синдром включает:

а) общие симптомы, вызванные интоксикацией, разрастаниями опухолевых клеток в костном мозге, селезенке и печени (потливость, слабость, снижение массы тела, тяжесть и боль в области селезенки и печени), боли в костях;

б) увеличение печени и селезенки;

в) патологические инфильтраты в коже;

г) характерные изменения в костном мозге и периферической крови.

Синдром, обусловленный осложнениями:

а) геморрагический диатез (геморрагии и тромбозы);

б) гнойно-воспалительные (пневмонии, плевриты, бронхиты, гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки), обусловленные резким снижением активности иммунитета;

в) мочекислый диатез.

Различная выраженность синдромов на разных стадиях болезни обусловливает достаточно разную клиническую картину. В начальной стадии болезни больные могут не предъявлять жалоб, и заболевание будет диагностировано на последующих этапах. Жалобы общего характера (слабость, потливость, снижение массы тела) могут встречаться при самых различных заболеваниях, поэтому рассматривать их как специфические нельзя. Лишь позже, при выявлении других симптомов, указывающих на хронический миелолейкоз, они могут быть интерпретированы.

Тяжесть и боли в области левого и правого подреберий обычно объясняются увеличением селезенки и печени. В сочетании с жалобами общего характера и болями в костях они могут быть рассмотрены как признаки данной патологии.

В терминальной стадии болезни часть жалоб может быть обусловлена возникновением осложнений: гнойно-воспалительных, геморрагического диатеза, мочекислого диатеза.

В развернутой и терминальной стадиях выявляются такие признаки, как бледность кожных покровов (обусловлена нарастающей анемией), кожные кровоизлияния и инфильтраты. Существенным симптомом является увеличение селезенки, сочетающееся с увеличением печени.

Диагностика . При исследовании периферической крови количество лейкоцитов колеблется в широких пределах, достигая в выраженных случаях 100–200 × 109/л, однако в терминальной стадии их число может значительно уменьшиться и даже быть ниже нормы.

Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза также является бластный криз – увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала миелобластов, затем и недифференцируемых бластов). Кариологически в терминальной стадии более чем в 80 % случаев определяется появление анеуплоидных клонов клеток – кроветворных клеток, содержащих ненормальное число хромосом.

Лечение . Лечение хронического миелолейкоза проводят с момента установления диагноза.

Комплекс лечебных мероприятий включает:

1) первично-сдерживающую терапию, которая проводится при появлении отчетливых симптомов опухолевого роста (увеличение размеров селезенки, печени, а также повышение количества лейкоцитов по сравнению с предшествующим периодом болезни; обычно терапию начинают при содержании лейкоцитов 30–50 × 109/л);

2) курсовую химиотерапию – проводится при дальнейшем прогрессировании процесса, когда первично-сдерживающая терапия оказывается неэффективной;

3) поддерживающую терапию – проводится после курсовой химиотерапии по схеме, близкой к схеме первично-сдерживающей терапии.

В развернутой стадии эффективна терапия миелосаном в дозе 2–4 мг/сутки (при уровне лейкоцитов более 100 тыс. в 1 мм3 назначают до 6 мг/сутки). Лечение проводят амбулаторно.

При неэффективности миелосана назначают миелобромол (при значительной спленомегалии можно провести облучение селезенки).

При переходе процесса в терминальную стадию используют комбинации цитостатических препаратов, применяемых обычно для лечения острых лейкозов: винкристин и преднизолон, цитозар и рубомицин и др. В начале терминальной стадии нередко эффективен миелобромол.

Гнойно-воспалительные осложнения требуют проведения антибиотикотерапии в полном объеме.

Радикальным методом лечения может быть трансплантация костного мозга.

Больных хроническим миелолейкозом ставят на диспансерный учет, проводят периодические осмотры с обязательным гематологическим контролем.

Профилактика . Первичных мер предупреждения заболевания не существует, в связи с чем можно говорить лишь о вторичной профилактике болезни, которая состоит в предупреждении обострений (поддерживающая терапия, исключение чрезмерного действия солнечных лучей, простудных заболеваний и пр.).

Прогноз . Длительность жизни больных в среднем составляет 3–5 лет, у отдельных больных достигает 10 лет и более. После успешной трансплантации костного мозга возможно выздоровление.

Перейти на страницу:

Похожие книги

100 великих оригиналов и чудаков
100 великих оригиналов и чудаков

Кто такие чудаки и оригиналы? Странные, самобытные, не похожие на других люди. Говорят, они украшают нашу жизнь, открывают новые горизонты. Как, например, библиотекарь Румянцевского музея Николай Фёдоров с его принципом «Жить нужно не для себя (эгоизм), не для других (альтруизм), а со всеми и для всех» и несбыточным идеалом воскрешения всех былых поколений… А знаменитый доктор Фёдор Гааз, лечивший тысячи москвичей бесплатно, делился с ними своими деньгами. Поистине чудны, а не чудны их дела и поступки!»В очередной книге серии «100 великих» главное внимание уделено неординарным личностям, часто нелепым и смешным, но не глупым и не пошлым. Она будет интересна каждому, кто ценит необычных людей и нестандартное мышление.

Рудольф Константинович Баландин

Биографии и Мемуары / Энциклопедии / Документальное / Словари и Энциклопедии