Выделяют три стадии хронического миелолейкоза:
1)
2)
3)
а) общие симптомы, вызванные интоксикацией, разрастаниями опухолевых клеток в костном мозге, селезенке и печени (потливость, слабость, снижение массы тела, тяжесть и боль в области селезенки и печени), боли в костях;
б) увеличение печени и селезенки;
в) патологические инфильтраты в коже;
г) характерные изменения в костном мозге и периферической крови.
а) геморрагический диатез (геморрагии и тромбозы);
б) гнойно-воспалительные (пневмонии, плевриты, бронхиты, гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки), обусловленные резким снижением активности иммунитета;
в) мочекислый диатез.
Различная выраженность синдромов на разных стадиях болезни обусловливает достаточно разную клиническую картину. В начальной стадии болезни больные могут не предъявлять жалоб, и заболевание будет диагностировано на последующих этапах. Жалобы общего характера (слабость, потливость, снижение массы тела) могут встречаться при самых различных заболеваниях, поэтому рассматривать их как специфические нельзя. Лишь позже, при выявлении других симптомов, указывающих на хронический миелолейкоз, они могут быть интерпретированы.
Тяжесть и боли в области левого и правого подреберий обычно объясняются увеличением селезенки и печени. В сочетании с жалобами общего характера и болями в костях они могут быть рассмотрены как признаки данной патологии.
В терминальной стадии болезни часть жалоб может быть обусловлена возникновением осложнений: гнойно-воспалительных, геморрагического диатеза, мочекислого диатеза.
В развернутой и терминальной стадиях выявляются такие признаки, как бледность кожных покровов (обусловлена нарастающей анемией), кожные кровоизлияния и инфильтраты. Существенным симптомом является увеличение селезенки, сочетающееся с увеличением печени.
Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза также является бластный криз – увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала миелобластов, затем и недифференцируемых бластов). Кариологически в терминальной стадии более чем в 80 % случаев определяется появление анеуплоидных клонов клеток – кроветворных клеток, содержащих ненормальное число хромосом.
Комплекс лечебных мероприятий включает:
1) первично-сдерживающую терапию, которая проводится при появлении отчетливых симптомов опухолевого роста (увеличение размеров селезенки, печени, а также повышение количества лейкоцитов по сравнению с предшествующим периодом болезни; обычно терапию начинают при содержании лейкоцитов 30–50 × 109/л);
2) курсовую химиотерапию – проводится при дальнейшем прогрессировании процесса, когда первично-сдерживающая терапия оказывается неэффективной;
3) поддерживающую терапию – проводится после курсовой химиотерапии по схеме, близкой к схеме первично-сдерживающей терапии.
В развернутой стадии эффективна терапия миелосаном в дозе 2–4 мг/сутки (при уровне лейкоцитов более 100 тыс. в 1 мм3 назначают до 6 мг/сутки). Лечение проводят амбулаторно.
При неэффективности миелосана назначают миелобромол (при значительной спленомегалии можно провести облучение селезенки).
При переходе процесса в терминальную стадию используют комбинации цитостатических препаратов, применяемых обычно для лечения острых лейкозов: винкристин и преднизолон, цитозар и рубомицин и др. В начале терминальной стадии нередко эффективен миелобромол.
Гнойно-воспалительные осложнения требуют проведения антибиотикотерапии в полном объеме.
Радикальным методом лечения может быть трансплантация костного мозга.
Больных хроническим миелолейкозом ставят на диспансерный учет, проводят периодические осмотры с обязательным гематологическим контролем.