Энциклопедия клинической педиатрии

Патогенез . Болезнь Верльгофа имеет наследственное предрасположение, заключающееся в наличии у больных наследственной патологии тромбоцитарного звена гемостаза, в связи с чем различные внешние факторы (вирусные инфекции, профилактические прививки, физические и психические травмы и др.) приводят к возникновению иммунопатологического процесса с синтезом антитромбоцитарных антител. Причиной тромбоцитопений при болезни Верльгофа является повышенная деструкция тромбоцитов в селезенке, которая одновременно является местом синтеза антитромбоцитарных антител.

Увеличенная длительность кровотечения связана с недостатком тромбоцитов.

Продолжительность их жизни снижена до нескольких часов (у здоровых людей составляет 7 – 10 дней).

Клинические проявления . На ранних стадиях развития заболевания отмечается нерезко выраженная повышенная кровоточивость («синяки» на коже, носовые кровотечения, кровотечения при экстракции зубов, тонзиллэктомии и т. д.). Иногда болезнь начинается остро с появления кожных геморрагий, кровоизлияний и кровотечений (носовых, желудочно-кишечных, маточных и др.). Характерны спонтанные, без всяких травм кровоизлияния, происходящие, как правило, ночью. Геморрагические элементы располагаются на конечностях, туловище, лице. У некоторых больных число кровоизлияний очень велико. Подкожные, межмышечные гематомы встречаются редко. Могут отмечаться кровоизлияния в слизистые оболочки полости рта, миндалин, задней стенки глотки, сетчатку глаза, стекловидное тело, поджелудочную железу, яичники, внутреннее ухо и др. Тяжелым осложнением является кровоизлияние в мозг.

У части детей заболевание проявляется развитием кровотечений – носовых, желудочно-кишечных, кровотечений из десен и лунки удаленного зуба, мено– и метроррагиями, которые удается остановить с трудом. Гематурия при тромбоцитопенической пурпуре отмечается редко. Иногда бывает кровохарканье. Кровотечения приводят к развитию постгеморрагической анемии. Отмечается умеренное увеличение печени, редко (до 10 %) – небольшое увеличение селезенки.

У детей грудного возраста первые признаки болезни Верльгофа появляются после провоцирующих факторов (вирусные инфекции, вакцинация), обычно на 2—3-м месяце жизни преимущественно у мальчиков. Заболевание протекает бурно с генерализованным кожным геморрагическим синдромом, кровоизлияниями на слизистых оболочках и кровотечениями из них, увеличением селезенки.

Диагностика . Диагностика тромбоцитопенической пурпуры предполагает наличие геморрагий на коже в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями. Характерно изменение лабораторных показателей: тромбоцитопения в анализах периферической крови, удлинение времени кровотечения, положительные пробы на ломкость капилляров, повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге.

Дифференциальная диагностика . Тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо– или аплазии костного мозга.

При гипо– и апластических состояниях гемограмма выявляет картину панцитопении. Пунктат костного мозга беден клеточными элементами.

Острый лейкоз характеризуется бластной метаплазией костного мозга.

Тромбоцитопеническая пурпура также может быть синдромом коллагеновых заболеваний, чаще всего системной красной волчанки. В этом случае показательны результаты иммунологического исследования – высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE-клеток.

Тромбоцитопеническую пурпуру следует дифференцировать и от других заболеваний группы геморрагических диатезов – (болезни Гланцманна), ангиогемофилии, гемофилии, геморрагического васкулита.

Лечение . Направлено на купирование геморрагического синдрома, иммунопатологического процесса, улучшение функционального состояния тромбоцитов, санацию хронических очагов инфекции. В остром периоде показан постельный режим. Назначается полноценное питание, соответствующее возрасту, а при наличии желудочно-кишечных кровотечений – щадящая диета. Витаминотерапия проводится всем детям с тромбоцитопенической пурпурой.

Консервативное лечение заключается в назначении преднизолона в начальной дозе 1 мг/кг в сутки. При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2–4 раза (на 5–7 дней). Продолжительность лечения – 1–4 месяца в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение кровоточивости в течение первых дней. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6–8 недель лечения преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) служит показанием к спленэктомии.

Абсолютными показаниями к спленэктомии являются тяжелый тромбоцитопенический геморрагический синдром, не поддающийся консервативной терапии, появление мелких множественных геморрагий на лице, языке, кровотечений, начинающиеся геморрагии в мозг, а также тромбоцитопения средней тяжести, но часто рецидивирующая и требующая постоянного назначения глюкокортикоидов.