Энциклопедия клинической педиатрии

Гемостаз осуществляют путем тампонады, местного или внутривенного применения аминокапроновой кислоты, назначения андроксона, этамзилата (дицинона) и других симптоматических средств.

Профилактика . Методы первичной профилактики не разработаны. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. Индивидуальный подход и особая осторожность необходимы при вакцинации детей, страдающих болезнью Верльгофа. Школьники должны быть освобождены от занятий физкультурой. Детям с этим заболеванием рекомендуется избегать солнечной инсоляции.

С целью профилактики геморрагического синдрома больным не назначаются препараты, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов (бутадион, индометацин, барбитураты, кофеин и др.). У перенесших болезнь Верльгофа проводят контрольные исследования крови с подсчетом количества тромбоцитов и определением времени кровотечения. Обязательно исследование крови после каждого перенесенного заболевания.

Прогноз . Исходом могут быть выздоровление и клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей. В редких случаях возможен летальный исход.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагический синдром, гипер-гипокоагуляционный синдром) – это результат нарушения регуляции агрегатного состояния крови, которое при различных заболеваниях проявляется в виде локальных или генерализованных геморрагий и тромбозов.

Этиология . К синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания у детей могут приводить сепсис, вирусные бактериальные, грибковые, паразитарные заболевания, выраженная гипоксия и токсикоз, шок, обширные оперативные вмешательства и травмы, тяжелые формы тромбо-, вазо-, коагулопатий, иммунопатологические заболевания, реакция на лекарственные средства, переливания крови, циррозы печени, укусы ядовитых змей.

Патогенез . В патогенезе диссеминированного внутри-сосудистого свертывания возможны:

1) преобладание прокоагулянтного звена гемостаза;

2) преобладание сосудисто-тромбоцитарного звена;

3) выраженная активность обоих звеньев.

Первый механизм возникает при поступлении в кровоток неадекватного количества тромбопластических веществ. В результате повреждения эндотелия сосудов, высокой концентрации эндотоксинов, образования комплексов антиген – антитело начинает преобладать сосудисто-тромбоцитарное звено гемостаза, что приводит к внутрисосудистому свертыванию. Каскадная реакция свертывания крови в конечном итоге приводит к образованию тромбина, который в свою очередь предопределяет образование фибрин-мономера. Часть последнего нейтрализуется продуктами деградации фибриногена и образует растворимый фибрин-мономер, другая часть полимеризируется и превращается в тромб или внутрисосудистые фибриновые отложения, которые, с одной стороны, предопределяют тканевую гипоксию, анемию, некрозы, с другой – способствуют освобождению активаторов плазминогена. Последнее приводит к лизису тромбов.

Таким образом, клинико-морфологическую картину синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания предопределяют два типа нарушений:

1) геморрагический диатез как следствие коагулопатии потребления и активности фибринолиза;

2) нарушения микроциркуляции в различных органах.

Клинические проявления . Типичные признаки синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания при различных заболеваниях и состояниях – появление различных геморрагий. Наиболее опасны кровотечения из слизистой желудочно-кишечного тракта, органов дыхания (кровохарканье), органов мочевыделения. Часто наблюдаются кровотечения из слизистой носа, полости рта (из десен). На кожных покровах больного характерно появление петехий.

В тяжелых случаях этот синдром может предопределять развитие шока, гипоксии органов (легких, почек, сердца, печени и др.) с последующим некрозом соответствующего участка тканей. Микротромбы обусловливают нарушение тканевого обмена, приводят к местным морфофункциональным изменениям, находят отражение в соответствующей клинической картине. Опасность развития тромбогеморрагического синдрома велика при тяжелых формах большей части соматической и инфекционной патологии в педиатрии. Однако начальные его стадии констатируются редко. Их выявление возможно при своевременном проведении лабораторных исследований.

Диагностика . Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания расценивается как осложнение основного патологического процесса. Обязательно установление стадии коагуляционных нарушений, предопределяющее строго избирательную направленность терапевтических мероприятий:

I стадия – гиперкоагуляция;

II стадия – коагуляция потребления (гипокоагуляция);

III стадия – активация фибринолиза;

IV стадия – восстановительная (или стадия остаточных явлений).