Симптомы и синдромы в терапии и хирургии

В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости пораженной сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды.

Клиническая картина

1. Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации.

2. Кожный геморрагический синдром. Характер сыпи – мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная. Локализация – стопы, голени, бедра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область пораженных суставов. Динамика – на 2 сутки угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2–4 волны высыпаний.

3. Суставной синдром. Симметричное поражение крупных сосудов. Признаки местного воспаления – боль, отек, гиперемия, гипертермия, нарушение функции сустава. Волнообразное течение. Поражение суставов обратимо.

4. Абдоминальный синдром. Боли внезапные, приступообразные, интенсивные. Диспептические расстройства – тошнота, рвота, жидкий стул. Желудочно-кишечное кровотечение. Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко).

5. Почечный синдром. Мочевой синдром – протеинурия, микрогематурия. Нефротический синдром – отеки, повышение АД.

6. Поражение сердца: перикардит (чаще эхокардиографическая находка).

Лабораторные исследования

Общий анализ крови. Умеренный лейкоцитоз. Нейтрофильный сдвиг влево. Повышение СОЭ. Биохимический анализ крови. Гипоальбуминемия, диспротеинемия. Иммунограмма. Увеличение концентрации IgA сыворотки. Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов. Общий анализ мочи . Гематурия. Протеинурия.

СИНДРОМ ШТАЙНБРОКЕРА

Синдром Штайброкера – синдром, характеризующийся болезненностью, отеком и вазомоторными изменениями кисти и пальцев. Преобладающий возраст – 60 лет.

Этиология

ИМ (25 %). Шейный спондилез (20 %). Травма. Гемиплегия (5 %). Воздействие ЛС (барбитураты, изониазид, этионамид). Опухоли. Герпес.

Клиническая картина

Боль жгучего характера (каузалгия) сначала в плече, затем по всей руке. Отек кисти, более выраженный на тыльной стороне. Вегетативные нарушения. Усиленное потоотделение. Усиленный рост волос на пораженной конечности. Изменения кожи. На ранних стадиях кожа горячая, влажная, лоснящаяся, характерна гиперестезия. На поздних стадиях – кожа истончается, становится блестящей и холодной. Контрактуры плечевого сустава.

Синдромы зарубежных авторов

СИНДРОМ BERGSTAND (БЕРГСТАНДА) – деструктивное положение отдельной кости: боль в пораженной кости, особенно после нагрузки и по ночам; отечность прилежащих мягких тканей; атрофия от инактивности соответствующих скелетных мышц. Ренгенологически четко дифференцируются комплексная и спонгиозная субстанции кости; посередине утолщенной компактной (реже спонгиозной) субстанции – участки просвеления (остеоиды). Чаще поражается бедренная кость или большеберцовая кость у мужчин 20–40 лет.

СИНДРОМ BERNARD (БЕРНАРДА) – разновидность спонтанной гемолитической анемии: острая анемия, желтуха, гемоглобинурия, появлению анемии предшествует общее недомогание, лихорадка, боль в животе, рвота, боли в суставах, аномалии эритроцитов или сыворотки крови не наблюдаются. Нередко в одной семье имеет место несколько случаев заболевания.

СИНДРОМ BERNHERM (БЕРНХЕРМА) – форма недостаточности правого сердца: гипертрофия желудочков; переполненная венозная система без застоя в легких, одышка отсутствует, симптомы обусловлены артериальной гипертензии или (и) стенозом аорты, что способствует гипертрофии левого желудочка, сопровождается выпадением межелудочковой перегородки в полость правого желудочка.

СИНДРОМ BOGAERT (БОРАРТА) – форма вирусного энцефалита: в начальной стадии – расстройства чтения, письма, счета и речи, во второй стадии – экстрапирамидные гиперкинезы, миоклония, дрожание, хореоатеоидные движения, ослабление зрения и слуха, потливость; в третьей стадии развивается скованность мускулатуры конечностей. Обычно наблюдается у детей. Морфологические изменения в головной мозге характеризуется димиелинизацией, периваскуляторной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, внутриклеточными включениями. Прогноз неблагоприятный: болезнь заканчивается легально в течение нескольких месяцев.