Симптомы и синдромы в терапии и хирургии

СИНДРОМ BUDD – CHIARI (БЕДДА – КИАРИ) – симптомокомплекс закупорки печеночных вен: в острых случаях внезапная тошнота, рвота с кровью, развитие печеночной комы. В хронических случаях – нарастающая боль в верхней части живота, увеличение печени, реже селезенки, быстро развивается асцит, нарастают нарушение функции печени; интермитирующий субиктерус; иногда – гитогликелическое состояние, гипохолестеринемия. Клинические варианты зависят от локализации пораженных сосудов.

СИНДРОМ BUDLINGER – LAWEN (БЮДИНГЕРА – ЛЕВЕНА) – разновидность асептических некрозов костей (возможно аутосомно-доминантное наследование): рецидивирующая, преимущественно медиальная, боль в коленном суставе, часто сопровождается выпотом. Рентгенологически – на ранних стадиях серповидные контуры краев надколенника, позже – кистозная дегенерация его с последующей фрагментацией; на более поздних этапах образуются маргинальные остеофиты. Болеют главным образом подростки.

СИНДРОМ BUREQU (БЮРО) – комплекс наследственных кожно-скелетных аномалий (вероятно аутосомно-рецессивное наследование): диффузный симметричный ладонно-подошвенный кератоз, пальцы в виде баробанных палочек, ногти в виде часовых стекол; общий гипергидроз, рецидивирующие трофические язвы голени, акромегаловидный внешний вид, геперостоз и чрезмерная длина трубчатых костей с относительно тонким корковым веществом.

СИНДРОМ BURKRTT (БЕРКИТТА) – разновидность лимфосаркомы у детей, живущих в центральной Африке: болезнь проявляется в возрасте 3–8 лет, припухания локализуется в слюнных железах, щитовидной железы, сердце, печени, почках, подпочниках, костях, половых железах. Периферические лимфатические узлы не увеличиваются. Прогноз неблагоприятный, летальный исход наступает в течение 6 месяцев. Наблюдается только у детей (белых и негров), живущих преимущественно в странах Центральной Африки (Уганда, Кения, Танзания и др.)

СИНДРОМ BURNS (БЕРНСА) – спонтанный асептической некроз дистального эпифиза локтевой кости (возможно аутосомно-доминантное наследование).

СИНДРОМ VALLERY – RADOT – ALAJOUANINI – HORTON (ВАЛЕРИ – РАДО – АЛАЖИАНИНА – ХОРТАНА) – комплекс нервно-сосудистых симптомов: односторонняя головная боль, односторонняя гиперемия лица, пульсация, слезотечение, тактильная гиперестезия на той же стороне, в области разветвления височных и лицевых артерий.

СИНДРОМ VAUGHEN (ВАНА) – хроническая миелосклеротическая лейкоэритробластическая анемия: выраженная спленомегалия, утерянная гепатомегалия (часто ранний симптом); остеоклероз (вначале длинных трубчатых костей) с неодинаковой толщиной слизистой и тонкой кордиальной субстанции. Кровь: лейкемоидная картина крови с эритробластозом и анемией; в начальных стадиях нередко эритроцитоз, кроме того, анизоцитоз, полихромазия, утерянный лейко-и тромбозитоз. Костный мозг – мегакариоцитоз и мегакариобластоз. Множественная миелоидная метаплазия в селезенке, печени, почках, надпочечниках, яичниках и других органах, лимфатических узлах, с преимущественным образованием мегакариоцитов. Медленно прогрессирующее течение. Предполагается наследственный генез данного синдрома.

СИНДРОМ VEENEKIAAS (ВЕНЕКЛААСА) – хронический бронхит в случаях выраженной дентальной инфекции: длительный кашель, по утрам – в виде приступа; хроническая длительная инфекция, пародонтоз, лимфотико-экссудативный диатез.

СИНДРОМ GARRE (ГАРРЕ) – разновидность остеомиелита: непурулентный склерозирующий остеомиелит с медленным течением; поражается преимущественно большеберцовая кость. Наблюдается почти исключительно у детей и подростков; прогноз благоприятный.