Выраженность проявлений врожденной краснухи может варьировать в разные периоды развития и жизни ребенка и взрослого. Так, глухота, возникающая у 70 – 90 % детей, может проявиться спустя несколько лет после рождения как единственное проявление вирусных инфекций; быть полной или частичной, униили билатеральной.
Выявлено, что у 80 % детей с СВК возникают неврологические нарушения. Наиболее часто при рождении обнаруживаются микроцефалия, которая сочетается с маленькими ростом и массой тела ребенка, сонливость, раздражительность, замедленность моторики, бульбарно-псевдобульбарный синдром.
На ранней стадии развития обнаруживаются признаки низкой коммуникабельности со сниженной степенью активности. Олигофрения, моторные нарушения, патологическое установки и гиперкинезы, эпилептические припадки выявляются позднее, по мере прогрессирования заболевания. У некоторых пациентов развивается шизофреноподобный синдром, в 6 % случаев – аутизм.
Очаговые симптомы поражения ЦНС являются следствием фокального разрушения нервной ткани в результате сосудистых повреждений. Частыми являются также тяжелые поражения слуха периферического (50 – 75 %), реже – центрального характера, поражения глаз (20 – 50 %) в виде ретинопатии с характерным изменением сетчатки («соль с перцем»), катаракты, интерстициальная пневмония, повреждение костей и изменения кожи («пирог с ежевикой»), тиреоидит, диабет и прогрессирующие неврологические расстройства.
Наиболее тяжело протекает ПСПЭ, манифестирующий в первые годы жизни. Заболевание развивается в основном у мальчиков и характеризуется прогрессирующим нарушением интеллекта и двигательными расстройствами. Первые симптомы проявляются замедлением речи, которая постепенно становится невнятной, появляются миоклонические подергивания мышц, больше лица, прогрессирует слабоумие. Одновременно повышается мышечный тонус, появляются атаксия, парезы, присоединяются эпилептические припадки и панагнозия. Течение заболевания при развитии ПСПЭ всегда неблагоприятное – со смертельным исходом через 11
/2– 2 года.Среди пороков сердечно-сосудистой системы регистрируются незаращение артериального протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочного ствола, стеноз аортального клапана, коарктация аорты, тетрада Фалло и др. Со стороны органа зрения могут наблюдаться катаракта, ретинопатия, микрофтальмия, глаукома, хориоретинит.
К отсроченным проявлениям относится сахарный диабет 1-го типа, выявляемый у 20 % детей с этим синдромом и обусловленный вирусным и аутоиммунным поражением клеток поджелудочной железы.
К числу редких проявлений относятся помутнение роговицы, аномалии дерматоглифики, генерализованная лимфаденопатия, недостаточность гормона роста, гемолитическая анемия, гепатит, поражения щитовидной железы, «болезнь позднего развития», поражения миокарда, выраженная миопия, пневмония.
Диагностика
Обследование беременных
для выявления риска развития врожденной краснухи предписано приказом МЗ № 50 от 2003 г., однако данный документ не регламентирует методы исследований и интерпретацию полученных результатов.С практической точки зрения, следует руководствоваться следующими принципами.
1. Обследование для выявления риска развития врожденной краснухи (и ряда других вирусных инфекций, см. далее) должно быть проведено немедленно
после принятия женщиной решения о сохранении данной беременности. Оптимальный срок обследования – до 10-й недели гестации.2. Обследование должно включать в себя
3. Исследование сыворотки крови на наличие антител к вирусу краснухи проводится методами ИФА или