Деменция. Диагностика и лечение

В последние годы большое внимание уделяется изучению поражений нервной системы при заболеваниях печени, особенно печеночной энцефалопатии. По современным представлениям, печеночная энцефалопатия (ПЭ) представляет собой нейропсихический синдром с нарушением интеллекта, сознания и неврологическими расстройствами у больных с прогрессирующими заболеваниями печени, портальной гипертензией, при искусственном портокавальном анастомозе [140].

Клинические особенности печеночной энцефалопатии включают на ранних стадиях болезни: нарушения внимания, памяти, поведения; на развернутых стадиях – выраженные расстройства внимания, памяти, апатию, конструктивную апраксию, нарушения счета, психомоторные расстройства в сочетании с порхающим тремором (астериксис), дизартрией и дисфазией. Возможно развитие миоклоний, эпилептических приступов, дезориентации в пространстве и во времени, спутанности сознания, коматозного состояния. Выделяют следующие стадии ПЭ: латентная (0), легкая (I), средняя (II), тяжелая (III), кома (IV). При обследовании больных с циррозом печени, субкомпенсацией, с ПЭ I–II стадии у 100 % пациентов выявляли снижение внимания, концентрации, кон центуацию личности, изменение почерка, тремор, нарушение сна; у 56,5 % – отсутствие ощущения времени, нарушение счета, страх, апатию [153].

Патогенез печеночной энцефалопатии достаточно сложен, включает нарушение аминокислотного обмена, накопление аммиака, что ведет к развитию отека глиальной ткани, увеличению проницаемости гемэнцефалического барьера, повреждению энергодающих процессов, активизации перекисного окисления, глутаматных рецепторов. По нашим данным, у пациентов с вирусным гепатитом А происходит выраженная активация процессов перекисного окисления липидов с повышением содержания продуктов его в эритроцитах и в плазме крови в сочетании с изменением проницаемости эритроцитарных мембран и увеличением уровня средних молекул в плазме. При этом выявлена достоверная корреляционная связь между уровнем перекисного окисления в эритроцитах, в плазме крови и активностью сывороточных аминотрансфераз, которая рассматривается как показатель цитолиза клеток печени. Патоморфологические исследования выявляют при печеночной энцефалопатии увеличение числа и размеров протоплазматических астроцитов в глубоких слоях коры головного мозга, лентикулярных ядрах, зрительном бугре, в черной субстанции, в красном ядре, в коре мозжечка.

В доступной литературе имеются немногочисленные исследования, посвященные терапии когнитивных расстройств, связанных с печеночной энцефалопатией. Рекомендуется диета с ограничением содержания белка, назначение препаратов, подавляющих организмы, продуцирующие уреазу, улучшающих функцию печени. Показан положительный эффект тиоцетама (0,2 г пирацетама и 0,05 г тиотриазолина) на когнитивные функции у таких пациентов с улучшением памяти, внимания [153].

7.3. Деменция при гепатоцеребральной дегенерации

По современным представлениям, гепатоцеребральная дегенерация (гепатолентикулярная дегенерация, гепатоцеребральная дистрофия, болезнь Вильсона—Коновалова) – наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена меди, характеризующееся преимущественным поражением ЦНС, печени, почек, других органов и систем. Болезнь широко распространена в популяции, частота 1 на 30 тыс. населения; среди пациентов с фульминантной печеночной недостаточностью доля таких больных достигает 12 %. Наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу, патологический ген картирован на длинном плече 13-й хромосомы. Доказано, что дефект или отсутствие продукта гена гепатоцеребральной дегенерации (медьтранспортная АТФаза) ведет к нарушению экскреции меди желчью и снижению синтеза белка церулоплазмина, отвечающего за транспорт меди. В результате количество свободной меди увеличивается в крови, тканях, прежде всего в ЦНС, в роговице, в печени, блокируя активные SH-группы многих энзимов и нарушая обменные процессы, вызывая дегенеративные изменения. Характерно преимущественное отложение меди в области подкорковых ганглиев, вокруг радужки, в печени. Выделяют бессимптомную, абдоминальную, церебральную и смешанную формы гепатоцеребральной или гепатолентикулярной дегенерации (ГЛД); по возрасту дебюта и течения – славянская (поздняя), западная (ювенильная), атипичная. Особенностью ГЛД является длительный латентный период (5–7 лет), дебют заболевания возможен в возрасте 6–7 лет, чаще с поражения печени (острый или хронический гепатит), неврологические проявления возникают чаще после 10–12 лет.