Деменция. Диагностика и лечение

У некоторых пациентов развиваются центральные парезы, чаще – нижних конечностей с нарушением чувствительности в виде ощущения онемения, «ползания мурашек», жжения, могут быть учащенные позывы на мочеиспускание в сочетании с недержанием или, наоборот, задержка мочи. Великий французский невролог Ж. Шарко описал другое начало рассеянного склероза: появление головокружения, подергивания глазных яблок (нистагма), двоения, шаткость при ходьбе; при координаторных пробах (пальценосовой, молоточковой, пяточноколенной) – мимопопадание, интенционное дрожание (дрожание в конце движения); скандированная речь. Ж. Шарко выделил сочетание трех симптомов, характерное для рассеянного склероза: нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание. Все эти симптомы наблюдаются при поражении мозжечка, поэтому считается, что Ж. Шарко описал мозжечковую форму рассеянного склероза, на которую сегодня приходится около 15 % всех случаев заболевания. В детском возрасте рассеянный склероз часто начинается с ухудшения зрения или нарушений мимики по типу периферического пареза мимической мускулатуры. При неврологическом осмотре выявляются высокие глубокие рефлексы с расширенными рефлексогенными зонами, наличие патологических симптомов (Бабинского, Чеддока, Жуковского и др.), снижение или отсутствие брюшных рефлексов, нарушения координаторных проб, неустойчивость в позе Ромберга. Особенностью рассеянного склероза является изменчивость клинической симптоматики, усиление ее после тепловых воздействий: пациенты отмечают появление слабости в руках, ногах после горячей ванны, душа, иногда даже после чашки чая. У большинства пациентов с рассеянным склерозом отмечается ремитирующее течение болезни (чередование обострений и ремиссий, продолжительность которых может измеряться годами); только в 15–20 % случаев рассеянный склероз течет с постоянным ухудшением, первично – прогредиентная форма заболевания.

При выделении рассеянного склероза как отдельной нозологической единицы Жан Шарко описал и когнитивные нарушения у таких больных (1877 г.). В последнее десятилетие показано, что когнитивные расстройства развиваются у 20–70 % пациентов с рассеянным склерозом (РС) преимущественно в виде умеренных когнитивных нарушений, реже встречается деменция. Изучение зависимости формы РС и частоты, степени выраженности когнитивных расстройств показало, что чаще и тяжелее они выявляются при первично-прогрессирующей форме, чем при ремиттирующе-рецидивирующей [262].

Структура когнитивного дефекта при РС достаточно сложна, наиболее часто страдает краткосрочная и долгосрочная память, снижается и ее диапазон, показано замедление процесса переработки информации, нарушение внимания. У пациентов с РС могут выявляться симптомы лобной дисфункции, зрительно-пространственные расстройства (они хуже, чем здоровые лица, выполняют тест рисования часов, затрудняются при копировании геометрических фигур).

Особое внимание уделяется исследованию когнитивных функций у детей с РС. У половины пациентов с дебютом РС в детском возрасте выявляются выраженные нарушения когнитивных функций [225]. При обследовании четырнадцати пациентов (восьми мальчиков и шести девочек) в возрасте 8–17 лет с диагнозом достоверного РС по критериям Макдональда, ремиттирующе-рецидивирующая формы, получены следующие данные, свидетельствующие о ряде тенденций, выявляемых при РС у детей [21]. Обнаружено наиболее выраженное снижение функциональной активности правого полушария, которое у здоровых детей обычно доминирует; снижение операционной составляющей психических процессов, связанных с работой второго функционального блока мозга по А. Р. Лурия (теменные, затылочные и височные отделы мозга); уменьшение регуляторных аспектов деятельности, связанных с третьим функциональным блоком мозга (конвекситальная лобная кора с корковыми и подкорковыми связями); снижение активационного обеспечения психических процессов, сопряженного с первым функциональным блоком мозга (подкорковые структуры и их связи). Следует согласиться с авторами в том, что в развитии обнаруженных нарушений имеет значение тот факт, что дебют РС в раннем детском возрасте происходит в период первичного созревания миелина. Однако вызывает сомнение положение о том, что «воздействие демиелинизации на когнитивный статус в этих случаях, естественно, должно быть более глубоким по сравнению со взрослыми пациентами», поскольку дети отличаются более высоким потенциалом ремиелинизации, чем больные более старшего возраста.