Энциклопедия клинической педиатрии

При лечении хронического интерстициального нефрита весьма важно снизить влияние факторов, которые провоцируют воспаление в межуточной ткани почек. В связи с этим применяют средства, подавляющие воспалительный процесс, способствующие сохранению почечных функций, тормозящие склерозирование почечной паренхимы (делагил, хлорохин, плаквенил по 2–5 мг/кг), под тщательным клинико-лабораторным контролем (анализы крови, мочи, консультации офтальмолога).

Осложнения. Возможны бактериальные осложнения, острая почечная недостаточность.

Диспансерное наблюдение. Реконвалесценты острого интерстициального нефрита считаются выздоровевшими, если в течение двух лет изменения в анализах мочи не выявляются. При хроническом интерстициальном нефрите необходимо постоянное диспансерное наблюдение за больными. При этом следует своевременно санировать очаги хронической инфекции, что предупреждает рецидивы болезни.

В домашних условиях с целью реабилитации могут проводиться 2—3-месячные курсы фитотерапии (брусничником, земляничником, фитолизином и т. д.).

В периоде ремиссии показано санаторно-курортное лечение на питьевых курортах (Железноводск, Трускавец) или в местных санаториях.

Профилактика . Профилактика интерстициального нефрита имеет особенности лишь при дизметаболической природе заболевания, когда требуется длительная коррекция диеты. В других случаях принципы первичной и вторичной профилактики не отличаются от таковых при гломерулопатиях.

Прогноз . Прогноз острого интерстициального нефрита благоприятный (особенно при устранении причины заболевания), хронического – очень серьезный в связи с постепенным развитием хронической почечной недостаточности. Особенно прогноз неблагоприятен в случаях, когда интерстициальный нефрит развивается на фоне почечного дизэмбриогенеза.

Наследственный нефрит

В данном разделе рассматриваются два варианта наследственного нефрита – синдром Альпорта, так называемый гематурический нефрит, и «доброкачественная» семейная гематурия, клинически напоминающие гематурический вариант гломерулонефрита. У детей наследственный нефрит встречается чаще, чем у взрослых, но не всегда распознается.

Этиология . Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, хотя имеются предположения о локализации патологического гена при синдроме Альпорта в гомологичных участках Х– и Y-хромосомы. При тщательном сборе анамнеза и последующих лабораторных исследованиях у 50–70 % родственников первой степени обнаруживаются признаки наследственного нефрита (изменения в моче, нарушение слуха и т. д.). В части случаев заболевание является результатом новых мутаций и не имеет семейного происхождения.

Патогенез . Патогенетической основой развития патологического процесса являются генетически детерминированные нарушении обмена коллагена соединительной ткани, являющегося главной составной частью базальной мембраны капилляров и капсулы клубочков почек, хрусталика, спирального (кортиева) органа.

Клинические проявления . Первые симптомы заболевания в виде гематурии (семейная гематурия) или протеинурии в сочетании с лейкоцитурией могут определяться у детей первых трех лет жизни, однако часто заболевание выявляется случайно, в более старшем возрасте. Постепенно прогрессируя, патологический процесс приводит к значительной протеинурии и артериальной гипертензии, но нефротический синдром развивается редко. Сравнительно рано выявляются функциональные нарушения тубулярного отдела (снижение функции компенсации метаболического ацидоза и осмотического концентрирования) и склеротические изменения в интерстиции.

Синдром Альпорта может проявляться сочетанием патологических изменений в анализах мочи (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия) с нарушениями слуха и (или) зрения, причем последние могут предшествовать мочевому синдрому, возникать параллельно или запаздывать. В дальнейшем развивается нарушение различных функций почек. У девочек заболевание протекает легче и прогноз лучше, так как хроническая почечная недостаточность у них формируется значительно позднее.

Доброкачественная семейная гематурия характеризуется постоянным наличием эритроцитов в моче, что является единственным признаком заболевания. В некоторых случаях отмечаются эпизоды макрогематурии, особенно в связи с острыми заболеваниями носоглотки. Другие клинические симптомы поражения почек отсутствуют. Функция почек сохраняется длительное время.

Течение . Наследственный нефрит – заболевание, постепенно прогрессирующее, неизбежно приводящее к развитию хронической почечной недостаточности.