Энциклопедия клинической педиатрии

Диагностика . Диагноз основан на данных генеалогического исследования, анамнестических данных о начальных проявлениях нефрита, результатах объективного обследования больного (включая аудиометрию с целью выявления снижения слуха, определение стигм дизэмбриогенеза, свидетельствующих о генетической патологии). Биохимическое исследование мочи, отражающее повышенную экскрецию таких компонентов коллагена, как оксилизингликозиды, могут служить одним из подтверждений диагноза наследственного нефрита. При необходимости прибегают к биопсии почек, которая дает возможность выявить частичное недоразвитие и аномальное формирование структурных элементов нефрона, а также скопление пенистых клеток и фиброзных изменений в интерстиции.

Дифференциальная диагностика . Наследственный нефрит необходимо дифференцировать с приобретенным гломерулонефритом, интерстициальным нефритом, геморрагическим васкулитом, туберкулезом почек, почечно-каменной болезнью, гематурией при диффузных болезнях соединительной ткани, изолированным мочевым синдромом.

Лечение . Специфической терапии наследственного нефрита не разработано. Лечение сводится к предупреждению развития хронической почечной недостаточности и до возникновения ее проводится в амбулаторно-поликлинических условиях.

Всем детям показано ограничение физической нагрузки, а при обострениях болезни – постельный режим.

Больным необходима полноценная диета, соответствующая возрасту и состоянию функций почек; также рекомендуется длительная симптоматическая терапия: в осенне-весенний периоды назначают на 2 недели АТФ и кокарбоксилазу. Для профилактики склерозирования почек применяют делагил в течение 6–8 месяцев.

При формировании хронической почечной недостаточности проводится перитонеальный диализ или гемодиализ, при наличии возможности – пересадка почек.

Профилактика . Первичная профилактика заключается в медико-генетическом консультировании, повышении медико-санитарного образования родителей.

Вторичная профилактика сводится к симптоматической терапии и предупреждению хронической почечной недостаточности.

Прогноз . Прогноз болезни и жизни при синдроме Альпорта неблагоприятный, а при доброкачественной семейной гематурии – относительно благоприятный. Обострению и срыву компенсации способствуют интеркуррентные заболевания, физические нагрузки, ортостаз, пищевые погрешности. В течение всей жизни больные должны находиться под диспансерным наблюдением.

Острая почечная недостаточность

Острая почечная недостаточность – состояние острого многофакторного нарушения гомеостатических функций различных органов и систем, когда на фоне или после клинической картины основного процесса развиваются и начинают доминировать проявления, отражающие морфологические изменения и функциональную недостаточность почек.

Этиология . В педиатрической практике наиболее часто острая почечная недостаточность развивается как результат заболеваний, вызванных вирусной, бактериальной, паразитарной инфекциями (грипп, сепсис, лептоспироз, геморрагическая лихорадка, панкреатит, перитонит, тяжелые желудочно-кишечные болезни и др.). Достаточно часто синдром является осложнением почечного заболевания на фоне гломерулонефрита, нефрита при геморрагическом васкулите, при системной красной волчанке, наследственных нефропатиях, пиелонефрите. Острая почечная недостаточность может возникать так же, как реакция на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды и др.), на экзогенные нефротоксины (соли тяжелых металлов, ртуть, ядовитые грибы). Она может быть следствием тяжелой дизэлектролитемии (ожоговая болезнь, неадекватный прием диуретических и слабительных средств), падения артериального давления (шок, кровопотеря), гемолиза и миолиза (переливание несовместимой крови, политравмы, острая гемолитическая анемия), нарушения проходимости мочевых путей.

Патогенез . Вышеуказанные состояния приводят, во-первых, к нарушению гемодинамики и снижению фильтрационного давления и, во-вторых, к нефротоксическому воздействию прежде всего на тубулярный аппарат почки. Общее нарушение гемодинамики ведет, с одной стороны, к изменениям в обмене биологически активных веществ (серотонин, гистамин, катехоламины) и увеличению их концентрации в периферическом токе крови, с другой – к ишемическому состоянию паренхимы почек. Стимулированная секреция ренина способствует повышенному образованию ангиотензиногена, нарушению резистентности почечных артериол, уменьшению почечного кровотока и уменьшению фильтрационного давления.

Нефротоксическое воздействие обусловливает преимущественное поражение эпителия проксимальных отделов канальцев почек за счет влияния изнутри и отека внеканальцевого интерстиция. Нарушение транспорта воды и натрия приводит к гипертоническому эффекту, а на более позднем этапе – к снижению фильтрационного давления и нарушению гомеостатической функции почек.