Энциклопедия клинической педиатрии

Сахарный диабет представляет собой аутоиммунное заболевание, обусловленное генетическим дефектом; состояние хронической гипергликемии, вызванной отсутствием или снижением секреции инсулина или дефицитом его активности на уровне клеток-мишеней.

В последние годы отмечается увеличение частоты сахарного диабета у детей. По данным ВОЗ, в настоящее время на земном шаре насчитывается 50–60 млн больных сахарным диабетом, из них 8 % детей. Сахарным диабетом могут болеть дети различного возраста, даже новорожденные. Чаще заболевание манифестирует у детей в периоде наиболее интенсивного роста, в препубертатном и пубертатном периодах.

Сахарный диабет у детей протекает тяжелее, чем у взрослых. У них отмечается склонность к кетозу, ацидозу, гипогликемическим состояниям. Для детей, больных сахарным диабетом, характерно развитие ангиопатии, поэтому вопросы профилактики этого заболевания, его раннее выявление, организация правильного лечения заслуживают очень большого внимания. Сахарный диабет относят к числу наследственных заболеваний.

По классификации ВОЗ, сахарный диабет в детском возрасте различают по типу: инсулинзависимый сахарный диабет (ИЗСД, диабет 1-го типа), наблюдаемый у 1 из 500 детей и подростков, и инсулиннезависимый сахарный диабет (ИНСД, диабет 2-го типа), который из-за более легкой симптоматики или ее отсутствия диагностируется гораздо реже.

Инсулинзависимый сахарный диабет

Этиология . Этиология ИЗСД неясна. Патологический процесс, приводящий к гибели продуцирующих инсулин бета-клеток островков Лангерханса, связывают с рядом генетических, аутоиммунных факторов и факторов окружающей среды.

Генетические факторы .

1. При ИЗСД наблюдается повышенная частота экспрессии некоторых антигенов главного комплекса гистосовместимости (HLA DR3 и DR4). При одновременном наследовании DR3 и DR4 риск развития ИЗСД удваивается.

2. Среди ближайших родственников больного риск заболевания повышен; 2–5 % сибсов и их потомков страдают ИЗСД. Конкордантность для однояйцевых близнецов – 40–50 %.

Аутоиммунные факторы. Аутоиммунную природу заболевания подтверждает наличие циркулирующих антител к бета-клеткам в сыворотке на первой неделе заболевания в 90 % случаев, на четвертой неделе – у 50 %, после года заболевания – у 5 %; таким образом, после их воздействия островки Лангерханса атрофированы, остаются только фиброзные рубчики.

Факторы окружающей среды. Менее ясно значение факторов окружающей среды. Роль вирусов при развитии ИЗСД обсуждается давно. Предполагают, что это ретровирусы, которые могут быть похожими на белок 64К – они и вызывают иммунный ответ на фоне дефицита Т-супрессоров. Вирус-индуцированная форма Коксаки, эпидпаротита, краснухи, кори, гепатита обладает тропизмом к клеткам поджелудочной железы по системе HLA В15, В8, DRW4, DRW3.

Патогенез . Сахарный диабет – вирусно-аллергическое заболевание, иммунопатологический процесс, при котором развивается воспалительный процесс в островках Лангерханса. При любом патологическом состоянии наступает этап, когда генетический дефект уже имеется, но еще отсутствует манифестация процесса.

При разрушении 90 % бета-клеток снижение секреции инсулина становится клинически значимым. При отсутствии инсулина – важного анаболического гормона – обменные процессы в организме смещаются в сторону катаболизма (сниженное потребление глюкозы и повышенное ее образование путем неогенеза и гликогенолиза), что приводит к гипергликемии. При дефиците инсулина содержание глюкагона, адреналина, соматотропного гормона и кортизола повышено: эти гормоны стимулируют липолиз, освобождение жирных кислот и образование кетокислот.

Если глюкоза плазмы превышает почечный порог реабсорбции (более 180 мг % или 10,2 ммоль/л), развивается глюкозурия, приводящая к осмотическому диурезу, повышающему выделение мочи и потребление жидкости. При резко выраженном дефиците инсулина в большом количестве образуются кетоны. Без инсулинотерапии развивается диабетический кетоацидоз (метаболический синдром, характеризующийся гипергликемией, метаболическим ацидозом, дегидратацией и сонливостью), который может привести к развитию комы и летальному исходу.

Классификация.

А. Клинические классы .

1. Инсулинзависимый диабет (ИЗСД) – I тип.

2. Инсулиннезависимый диабет (ИНСД) – II тип:

а) у лиц с нормальной массой тела;

б) у лиц с ожирением.

3. Другие типы диабета, связанные с определенными состояниями и синдромами:

1) заболеванием поджелудочной железы;

2) болезнями гормональной этиологии;

3) состояниями, вызванными лекарственными средствами или воздействием химических веществ;

4) аномалиями инсулина и его рецепторов;

5) определенными генетическими синдромами;

6) смешанными состояниями.

4. Диабет, обусловленный недостаточностью питания (трофический):

а) панкреатический;

б) панкреатогенный.

5. Нарушения толерантности к глюкозе:

а) у лиц с нормальной массой тела;

б) у лиц с ожирением.

6. Сахарный диабет беременных.