Энциклопедия клинической педиатрии

Гематологическая картина при витаминодефицитных анемиях характеризуется мегалобластической гиперхромной анемией (цветовой показатель больше 1,0). В период рецидива наблюдается базофильная пунктация эритроцитов, шизоцитоз, пойкилоцитоз и макроцитоз, эритроциты с тельцами Жолли, кольца Кэбота и ядерные формы эритробластов – мегалобласты. Типичны гигантские формы нейтрофилов с гиперсегментацией ядер (более 5 сегментов). Содержание миелокариоцитов в костномозговом пунктате повышено, преобладают элементы эритроидного ростка; мегакариоцитарный росток может быть угнетен. Кроветворение идет по мегалобластическому типу. Характерна ранняя гемоглобинизация цитоплазмы при сохраняющейся еще нежной структуре ядер (ядерно-цитоплазматическая диссоциация). Созревание клеток гранулоцитарного ряда угнетено. Нарушается процесс образования и отшнуровки тромбоцитов. Обращают на себя внимание гигантские метамиелоциты и полиморфноядерные нейтрофилы. Мегалобластические изменения в костном мозге коррелируют со степенью тяжести анемии. Повышается экскреция метилмалоновой кислоты с мочой, а в сыворотке крови уменьшается содержание гаптоглобина, увеличивается активность изоферментов лактатдегидрогеназы (ЛДГ1, ЛДГ2), гидроксибутиратдегидрогеназы, фосфогексозоизомеразы, а также многих ферментов эритроцитов.

Осложнения. Заболевание может резко обостриться. В таких случаях развивается коматозное состояние: потеря сознания, снижение температуры тела и артериального давления, одышка, рвота, отсутствие рефлексов, непроизвольное мочеиспускание. Между развитием коматозного состояния и падением уровня гемоглобина нет четких коррелятивных отношений (у больных с резко сниженным содержанием гемоглобина не наблюдается комы). Главную роль в возникновении комы играют быстрый темп и уровень снижения гемоглобина, резкое нарушение доставки кислорода к клеткам центральной нервной системы.

Лечение . Комплекс лечебных мероприятий при В12– и фолиеводефицитной анемии следует проводить с учетом причинного фактора, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения.

1. Непременным условием лечения при глистной инвазии является дегельминтизация (изгнание широкого лентеца).

2. При органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства.

3. Нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин) и пробиотиков, а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.

4. Сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка – непременное условие лечения В12– и фолиеводефицитной анемии.

5. Комплексная терапия включает также внутримышечное введение витамина В12 (ликвидация дефицита В12), а также нормализацию измененных показателей периферической крови.

Наилучший эффект при В12-дефицитной анемии наблюдается при внутримышечном введении витамина В12 (цианокобаламин или оксикобаламин). Детям первого года жизни назначается 5 мкг цианокобаламина на 1 кг массы 1 раз в сутки внутримышечно, старшим детям – 100–200 мкг 1 раз в сутки. Курс лечения – 4–6 недель. Терапию проводят дополнительно (для закрепления полученных результатов) в течение 2 месяцев цианокобаламином в разовой суточной дозе 1 раз в неделю, а затем в течение полугода 2 раза в месяц. После этого ежегодно проводят профилактические курсы в суточной дозе через день в течение 3 недель. Для лечения дефицита фолиевой кислоты используются препараты фолиевой кислоты внутрь 1–5 мг ежедневно в течение 2–3 недель. Детям первого года жизни – 0,25—0,5 мг/сут.

Профилактика . Заключается в правильном питании ребенка, своевременном лечении заболеваний, которые могут вызвать развитие В12-, фолиеводефицитной анемии.

Профилактическое назначение фолиевой кислоты необходимо детям, перенесшим ее дефицит однажды и страдающим одним из состояний, способных вызвать его рецидив. Фолиевую кислоту следует назначать беременным, болеющим гемолитической анемией.

Прогноз . В настоящее время применение витамина В12 и фолиевой кислоты сделало прогноз витаминодефицитных анемий благоприятным.

Белководефицитные анемии

Это анемии, развивающиеся в результате дефицита в пище белков животного происхождения. Этиология . Дефицит белка развивается при голодании или одностороннем углеводистом вскармливании детей. Причиной белководефицитных анемий является также недостаток в пище белков животного происхождения.