Энциклопедия клинической педиатрии

Патогенез . Недостаточное поступление с пищей полноценных белков приводит к нарушению синтеза глобина и белковых транспортных соединений, снижению продукции эритропоэтина и угнетению эритропоэза, а также недостаточной выработке гормонов и ферментов (тканевых и желудочно-кишечного тракта). Следствием этого являются нарушения переваривания и всасывания, в том числе белка, железа, меди и других микроэлементов, а также витамина В12 и фолиевой кислоты. Поэтому белководефицитная анемия всегда сопровождается недостатком и других гемопоэтических факторов, т. е. является пандефицитной.

Клинические проявления . Белково-дефицитная анемия характеризуется выраженными общедистрофическими изменениями, признаками полигиповитаминоза и нарушениями пигментного обмена.

Кожные покровы бледные, тургор понижен. Дети пастозные, так как нередко находятся на одностороннем мучном или углеводном вскармливании. При осмотре можно выявить симптомы А– и С-гиповитаминоза. Характерны блефарит, дисхромия кожи и волос, повышенная их ломкость, пастозность мягких тканей. Часто отмечаются анорексия, рвота, поносы, уплотнение и увеличение печени.

При лабораторном исследовании крови имеет место нормохромная, нормоцитарная, норморегенераторная анемия с выраженным анизо– и пойкилоцитозом, сниженной продолжительностью жизни эритроцитов (продолжительность жизни эритроцитов сокращена в 2 раза без признаков гемолиза). Снижен уровень белка в сыворотке, выражена диспротеинемия. Эта анемия характерна для квашиоркора.

Диагностика . Диагноз ставится на основании клинической картины заболевания (выраженные трофические и пигментные расстройства и пастозность тканей) и изменений со стороны крови (снижение уровня сывороточного белка менее 60 г/л за счет альбумина (35–40 %); диспротеинемия; наличие нормоцитарной, норморегенераторной, нормохромной анемии с выраженным анизо– и пойкилоцитозом и сниженной продолжительностью жизни эритроцитов).

Лечение . Лечение белководефицитных анемий, сопровождающихся тяжелыми дистрофиями, проводится по схеме лечения дистрофий. Назначаются режим и диета в соответствии с возрастом, препараты железа, витамины группы В (В1, В6, В12, фолиевая кислота). Проводится лечение квашиоркора.

Профилактика . Заключается в полноценном питании и правильном уходе за ребенком любого возраста. Диета должна содержать достаточное количество животных белков, витаминов.

Прогноз . Благоприятный при рано поставленном диагнозе и правильном лечении. Тяжелые формы (квашиоркор) при отсутствии лечения заканчиваются смертью в 30 % случаев.

Гипо– и апластические анемии

Сущность гипо– и апластических анемий состоит в резком угнетении костномозгового кроветворения, характеризующегося морфологической и функциональной недостаточностью костного мозга со снижением или отсутствием в нем кроветворных элементов и панцитопенией в периферической крови, как правило, без реакции со стороны лимфатических узлов, печени и селезенки. Все формы этих анемий имеют в своей основе дефект кроветворения на уровне стволовых клеток или стойкое повреждение последних.

Этиология . Причины развития гипо– и апластических анемий неизвестны. К резкому угнетению костномозгового кроветворения могут привести различные причины:

1) внешние факторы, оказывающие токсическое действие на костный мозг: ионизирующая радиация (ее действие зависит от дозы и продолжительности облучения), некоторые лекарственные препараты – антибиотики (левомицетин, стрептомицин, тетрациклин), противотуберкулезные препараты (фтивазид), производные салициловой кислоты, противоопухолевые препараты – антиметаболиты, антагонисты фолиевой кислоты; различные химические вещества – бензол, препараты золота, серебра и др.; инфекционные агенты – вирусные заболевания (парвовирус, вирусы гепатита А, С, герпеса, Эпштейна – Барр); играют роль также нарушения клеточного иммунитета;

2) внутренние причины (эндогенные): влияние токсических веществ при заболеваниях почек, гипотиреозе и др.;

3) формы, при которых не удается выявить никаких причин развития анемии.

Однако гипо– и апластические анемии часто развиваются у ранее здоровых детей, редко болевших даже респираторными заболеваниями. При наследственных формах (Фанкони, Эстрена – Дамешека) имеются хромосомные аберрации, возникающие в период внутриутробного развития.

Патогенез . Механизм развития поражения костного мозга окончательно не выяснен.

Предполагают, что возникает повреждение клетки-предшественника эритроцита. Содержание веществ, способствующих нормальному кроветворению (железо, витамин В12) не снижается, однако они не могут быть использованы кроветворной тканью.