Энциклопедия клинической педиатрии

Приобретенная апластическая анемия у большинства детей развивается после вирусных инфекций (гепатит А, грипп, корь, краснуха и др.), контакта с химическими или лекарственными (левомицетин, бутадион, акрихин, противосудорожные препараты) веществами, у остальных расценивается как идиопатическое заболевание. Заболевание отличается бурным развитием клинических симптомов (особенно острая и подострая формы), выраженной температурной реакцией и интоксикацией, характерной бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, геморрагическими и некротическими проявлениями (сыпи на коже и слизистых оболочках, некротические стоматит и ангина, кровавые рвота и стул), незначительными изменениями внутренних органов. Возможен и вариант хронического течения гипопластической анемии с постепенным нарастанием симптомов и периодическими гемолитическими кризами и клинико-лабораторными ремиссиями.

В отличие от наследственных форм у детей с приобретенной гипо– или апластической анемией нормальное физическое развитие, нет врожденных стигм дизэмбриогенеза и отставания в костном возрасте, значительно ярче выражен геморрагический синдром. В анализах крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина, панцитопения, гиперхромия и макроцитоз эритроцитов, агранулоцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов. Ретикулоцитоз снижен или отсутствует, СОЭ очень высокая. Содержание железа в сыворотке нормальное или умеренно повышенное. Окончательный диагноз ставится на основании исследования пунктата костного мозга, в котором отмечается жировое перерождение, бедность форменными элементами, отсутствие молодых форм миелоцитарного и эритроидного ряда, мегакариоцитов и клеток-предшественников.

Имеющиеся клетки созревают замедленно, кроветворение нередко имеет мегалобластический тип.

Диагностика . Гипо– и апластические анемии диагностируют на основании характерной клинической картины, изменений периферической крови (низкий уровень гемоглобина, панцитопения, отсутствие или резкое снижение числа ретикулоцитов и других молодых форм, значительное увеличение СОЭ – до 30–50 мм/ч) и пунктата костного мозга (бедность форменными элементами, замедленное созревание всех клеток крови).

Содержание железа сыворотки у большинства больных увеличено, насыщение транспортных белков железом практически 100 %.

Распознавание гипо– и апластической анемии основывается на исключении ряда заболеваний, обусловливающих снижение количества всех форменных элементов крови.

Дифференциальная диагностика . Гипо– и апластические анемии дифференцируют с острым лейкозом, тромбоцитопенической пурпурой (болезнь Верльгофа), сепсисом, преимущественно по результатам исследования костного мозга.

Осложнения. Осложнения наблюдаются в основном при острых формах болезни и обусловлены геморрагическими проявлениями и лечением. Отмечаются кровоизлияние в жизненно важные органы (мозг, надпочечники), профузные кровотечения с последующей глубокой анемизацией, изъязвления, геморрагии на коже и слизистых оболочках, гемосидероз внутренних органов, септические состояния.

Лечение . Комплекс лечебных мероприятий включает:

1) ликвидацию воздействия этиологического фактора (например, химических веществ, лекарств, если доказана связь между их приемом и развитием анемии);

2) трансфузии крови и кровезаменителей (цельной крови или эритроцитарной массы). При выраженном геморрагическом синдроме целесообразны прямые переливания крови;

3) всем больным гипо– и апластической анемией следует назначать преднизолон в большей дозе (60—100 мг/сут);

4) для стимуляции образования эритроцитов применяют анаболические стероиды в больших дозах;

5) в половине случаев эффективно удаление селезенки. Эффект проявляется не сразу. В послеоперационном периоде следует долго принимать преднизолон в больших дозировках;

6) в настоящее время делаются попытки пересадки костного мозга, ремиссия наступает более чем в половине случаев.

Использование гормонов (анаболических, андрогенных, глюкокортикоидных) и гемотрансфузий только улучшает состояние, а полное выздоровление достигнуто быть не может. Анаболические гормоны (неробол, ретаболил и др.), вызывающие пролиферацию и дифференциацию клеток эритроидного ростка, применяются длительно (6—12 месяцев). Из кортикостероидных препаратов используется преднизолон в дозе 1 мг/кг массы в течение 1–1,5 месяца, затем в течение 1,5–2 месяцев – поддерживающая доза.

Применение андрогенных гормонов (тестостерон – 1–2 мг/кг массы в сутки сублингвально или тестостерона энантат внутримышечно по 250 мг 2 раза в неделю в течение 2 недель, а затем 1 раз в неделю) дает положительный эффект. В настоящее время используются также оксиметалон, метилтестостерон (по 1 таблетке 2 раза в день детям до 5 лет, по 1 таблетке 3 раза в день после 5 лет в разгар заболевания, а затем поддерживающая доза – от 6 месяцев до 1 года).