Энциклопедия клинической педиатрии

Острые формы требуют немедленной заместительной терапии: трансфузии эритроцитарной массы или свежей крови до достижения показателей гемоглобина 80–90 г/л в сочетании с введением кортикостероидов, анаболических гормонов (андрогены) и массивной антибиотикотерапией в случае присоединения инфекции; больной должен быть огражден от всех возможных контактов с инфекциями. Необходим тщательный уход за кожей и слизистыми оболочками с применением местных антисептических средств. При подострых и хронических формах и парциальной анемии трансфузии эритроцитарной массы показаны только при уровне гемоглобина ниже 75 г/л.

Трансплантация костного мозга является лучшим методом лечения, однако ее использование ограничено из-за небольшого количества больных, имеющих гистосовместимого донора. Трансплантацию осуществляют после тщательного подбора донора по лейкоцитарным и другим антигенам крови, на фоне иммунодепрессивной подготовки реципиента. Приживление аллогенного трансплантата отмечается приблизительно у 1/3—1/2 больных.

При невозможности трансплантации костного мозга проводится иммуносупрессивная терапия , включающая использование антилимфоцитарного глобулина (ALG) и антимоноцитарного глобулина (ATG). Эти препараты являются высокоцитотоксическими реагентами и активны против всех клеток крови и костного мозга, включая клетки-предшественницы. Средняя терапевтическая доза ALG составляет 0,75 мл/кг в сутки. Эффективным иммуносупрессивным агентом является циклоспорин А в средней терапевтической дозировке 5 мг/кг в сутки, большие дозы метилпреднизолона. Обычно метилпреднизолон вводится внутривенно струйно медленно 20 мг/кг в день с 1-го по 3-й день, 10 мг/кг – на 4—7-й день, 5 мг/кг – на 8—11-й, 2 мг/кг на 12—20-й, 1 мг/кг – до 30-го дня. Иммуносупрессивную терапию рекомендуют использовать для лечения впервые диагностированной приобретенной гипо– и апластической анемии, а также у больных с рецидивом (при наследственных и приобретенных гипо– и апластических анемиях) и для преодоления гормональной резистентности при наследственной гипо– и апластической анемии.

Назначение витаминов С, группы В (B1, B2, B5, B6, В12, В15) оказывает положительное влияние на процессы кроветворения.

Спленэктомия рекомендуется при приобретенной гипо– и апластической анемии и наличии гемолиза с локализацией в селезенке, когда сохранена регенераторная активность костного мозга, особенно при присоединении гемолитических кризов.

Из-за неизбежности развития гемосидероза в результате систематических переливаний эритроцитарной массы с целью элиминации из организма избытка железа показаны 3—4-недельные курсы лечения дефероксамина метансульфонатом (десферал) ежедневно внутримышечно в дозе 30–50 мг/кг массы ребенка.

Прогноз . Прогноз чрезвычайно серьезен. В ряде случаев апластическая анемия является дебютом острого лейкоза. Иногда признаки лейкоза выявляются спустя значительное время после развития апластической анемии (протекает в подобных случаях обычно хронически). Полное выздоровление наблюдается редко и лишь при хроническом течении приобретенных анемий. Применение современной комплексной терапии позволяет в ряде случаев добиться клинической ремиссии и значительно увеличить продолжительность жизни больных.

Профилактика . Исключают контакт с различными внешними факторами (ионизирующая радиация, бензол, цитостатические средства), проводят общеукрепляющие мероприятия.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии составляют обширную группу заболеваний, значительно различающихся по причинам возникновения, клинической картине и лечению. Основным патологическим процессом, объединяющим эти заболевания в одну группу, является повышенный распад эритроцитов (гемолиз). Гемолиз может происходить внутриклеточно (в селезенке как обычный физиологический), так и непосредственно в сосудах (внутрисосудистый или внеклеточный).

В норме продолжительность жизни эритроцита составляет 100–120 дней, а при гемолитических анемиях она сокращается до 12–14 дней.

Повышенный гемолиз, происходящий главным образом в селезенке, проявляется следующими симптомами:

1) в крови увеличивается содержание свободного желчного пигмента билирубина, с чем связано желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, выраженное в различной степени;

2) избыточное количество билирубина перерабатывается клетками печени, вследствие чего желчь интенсивно окрашивается и возникает склонность к образованию камней в желчном пузыре и протоках;

3) в кишечнике, куда поступает желчь, образуются в увеличенном количестве продукты ее распада, в связи с чем каловые массы интенсивно окрашены;

4) в моче увеличивается содержание пигмента уробилина;

5) общее количество эритроцитов уменьшается, увеличивается число молодых форм эритроцитов в периферической крови, а также содержание их предшественников в костном мозге.