Патофизиология. Том 2

идиопатический миокардит Абрамова-Финдлена. Данная форма заболевания

характеризуется тяжелым течением с развитием кардиомегалии и выраженной сердечной

недостаточности. Причина возникновения этого заболевания невыяснена. Обсуждается

возможная роль вирусной инфекции и аллергических реакций, возникающих как после

перенесенной инфекции, так и после приема лекарственных препаратов. Прогноз при

идиопатическом миокардите неблагоприятен. Больные погибают быстро, в сроки от 2-3

месяцев до года. Причиной смерти обычно бывают нарушения сердечного ритма или

сердечная недостаточность.

Основные проявления миокардиодистрофии и миокардитов, несмотря на их различную

этиологию, имеют много общего и определяются выраженностью структурно-

функциональных изменений сердца. Обе группы заболеваний характеризуются

кардиалгией, симптомами сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, акроцианоз, отеки), а также нарушениями сердечного ритма и проводимости. При миокардитах,

поскольку это воспалительный процесс, выявляются лейкоцитоз, эозинофилия,

увеличение СОЭ, а при миокардиодистрофии подобные изменения не обнаруживаются.

Кардиомиопатии. Термин «кардиомиопатия» введен W. Brigden в 1957 г. для

обозначения некоронарогенных заболеваний миокарда неизвестной этиологии. В 1968 г.

рабочая группа ВОЗ определила кардиомиопатии как заболевания, характеризующиеся

кардиомегалией и недостаточностью кровообращения. Кардиомиопатии подразделяются

на дилатационные, гипертрофические и рестриктивные.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется значительным увеличением всех

камер сердца и нарушением его систолической функции. Возможно, дилатационная

кардиомиопатия является наследственно-детерминированным заболеванием. Так, ретро-

спективный анализ историй болезней 169 пациентов с дилатационной кардиомиопатией, проведенный в США, позволил установить положительный семейный анамнез в 7%

случаев. Кроме того, были описаны случаи аутосомно-доминантного и

аутосомнорецессивного наследования.

При патолого-анатомическом исследовании сердца выявляется значительная дилатация

полостей. Масса сердца намного увеличена по сравнению с нормальной и может

достигать 800-1000 г. Единственно возможное радикальное лечение дилатационной

кардиомиопатии заключается в проведении трансплантации сердца. Симптоматическая

терапия направлена на лечение сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется выраженной гипертрофией

миокарда с преимущественным нарушением его диастолической функции.

Гипертрофическая кардиомиопатия относится к генетически обусловленным

заболеваниям с аутосомнодоминантным характером наследования и высокой степенью

пенетрантности. Течение заболевания может напоминать клапанные пороки сердца,

гипертрофию миокарда при артериальной гипертензии или ишемической болезни сердца.

Часто истинный диагноз устанавливается только во время патологоанатомического

исследования, когда выявляются асимметричная гипертрофия межжелудочковой

перегородки и уменьшение полости левого желудочка.

Патогенез гемодинамических изменений при гипертрофической кардиомиопатии обусловлен

нарушениями диастолической функции левого желудочка, движения стенок которого становятся

некоординированными и неравномерными. Гипертрофия миокарда в сочетании с гипоксией

сердечной мышцы становится причиной электрофизиологической гетерогенности сердца и

создает условия для возникновения аритмий. Именно поэтому у пациентов с гипертрофической

кардиомиопатией чаще, чем при других видах кардиомиопатии, наступает фибрилляция и

внезапная смерть.

Рестриктивная кардиомиопатия объединяет два заболевания, которые ранее

описывались самостоятельно: эндомиокардиальный фиброз и фибропластический

париетальный эндокардит Леффлера. Основным звеном патогенеза нарушений

гемодинамики при рестриктивной кардиомиопатии, как и при гипертрофической

кардиомиопатии, является нарушение диастолической функции миокарда. Однако при

гипертрофической кардиомиопатии это проис-

ходит в результате перегрузки кардиомиоцитов ионами кальция, а при рестриктивной

кардиомиопатии связано с утолщением эндокарда и фиброзным перерождением миокарда.

Для рестриктивной кардиомиопатии характерны образование тромбов в полостях

желудочков и поражение митрального клапана в виде прорастания створок фиброзной

тканью с последующей кальцификацией.

Патогенетически обоснованное лечение рестриктивной кардиомиопатии должно быть

направлено на борьбу с сердечной недостаточностью. Хирургическое лечение

заключается в иссечении плотной фиброзной ткани и протезировании клапанов по

показаниям.

Стрессорная кардиомиопатия - особая форма поражения миокарда. Характеризуется